Ano ang isang Neuroblastoma?

Sintomas, Paggamot, at Pagbabala ng Neuroblastoma

Kung ang iyong anak o anak ng isang kaibigan ay na-diagnose na may neuroblastoma, ano ang kailangan mong malaman? Gaano kadalas ang ganitong uri ng kanser sa pagkabata? Paano ito ginagamot at ano ang prognosis?

Ano ang Neuroblastoma?

Bilang isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng kanser sa pagkabata, neuroblastoma ay isang kanser na matatagpuan sa mga maliliit na bata. Ang tumor ay nagsisimula sa mga neuroblast (mga maliit na selula ng nerbiyo) ng central nervous system.

Sa partikular, ang neuroblastoma ay nagsasangkot ng mga cell nerve na bahagi ng sympathetic nervous system. Ang mga sympathetic at parasympathetic nervous systems ay parehong bahagi ng autonomic nervous system, isang sistema na kumokontrol sa mga proseso sa katawan na hindi karaniwan nating kailangang isipin ang tungkol sa paghinga at panunaw. Ang sympathetic nervous system ay responsable para sa "paglaban o paglipad" reaksyon na nangyayari kapag kami ay nabigla o takot.

Ang sympathetic nervous system ay may mga lugar na tinutukoy bilang ganglia, na matatagpuan sa iba't ibang antas ng katawan. Depende sa kung saan sa system na ito ang isang neuroblastoma ay nagsisimula, maaari itong magsimula sa adrenal glands (halos isang third ng mga kaso), ang tiyan, ang pelvis, ang dibdib, o ang leeg.

Mga Istatistika Tungkol sa Neuroblastoma

Ang Neuroblastoma ay isang pangkaraniwang kanser sa pagkabata , na binubuo ng 7 porsiyento ng mga kanser sa ilalim ng edad na 15, at 25 porsiyento ng mga kanser na nabubuo sa unang taon ng buhay.

Dahil dito, ito ang pinakakaraniwang uri ng kanser sa mga sanggol. Ito ay bahagyang mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Sa paligid ng 65 porsiyento ng mga neuroblastoma ay diagnosed bago ang edad na 6 na buwan, at ang ganitong uri ng kanser ay bihira pagkatapos ng edad na 10. Ang Neuroblastoma ay responsable para sa humigit-kumulang 15 porsiyento ng mga pagkamatay na may kaugnayan sa kanser sa mga bata.

Mga Palatandaan at Mga Sintomas ng Isang Neuroblastoma

Ang mga palatandaan at sintomas ng isang neuroblastoma ay maaaring mag-iba depende sa kung saan sa katawan nila lumabas pati na rin kung o hindi ang kanser ay kumalat sa iba pang mga rehiyon.

Ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng tanda ay ng isang malaking tiyan mass. Maaaring mangyari ang isang masa sa ibang mga rehiyon kung saan naroroon ang ganglia tulad ng dibdib, pelvis, o leeg. Ang isang lagnat ay maaaring naroroon at ang mga bata ay maaaring nagdusa mula sa pagbaba ng timbang o "kabiguang umunlad."

Kapag ang kanser ay kumakalat (karaniwan sa buto utak, atay, o buto) iba pang mga sintomas ay maaaring naroroon. Ang mga metastases sa likod at sa paligid ng mga mata (periorbital metastases) ay maaaring maging sanhi ng mga mata ng isang sanggol upang mapalabas ( proptosis ) na may madilim na bilog sa ilalim ng kanyang mga mata. Ang mga metastases sa balat ay maaaring maging sanhi ng mala-bughaw na itim na patches (ecchymoses) na nagbigay ng salitang "blueberry muffin baby." Ang presyon sa gulugod mula sa metastases ng buto ay maaaring magresulta sa mga sintomas ng bituka o pantog. Ang mga metastases sa mahahabang buto ay kadalasang nagiging sanhi ng sakit at maaaring magresulta sa pathological fractures (bali ng buto na pinahina dahil sa pagkakaroon ng kanser sa buto).

Saan Nagaganap ang Neuroblastomas (Metastasize)?

Ang neuroblastomas ay maaaring kumalat mula sa pangunahing site sa pamamagitan ng daloy ng dugo o ng lymphatic system.

Ang mga lugar ng katawan na kumakalat ay pinaka-karaniwan ay kinabibilangan ng:

• Buto (nagiging sanhi ng buto sakit at hingkod)
• Atay
• Mga baga (nagiging sanhi ng paghinga ng paghinga o kahirapan sa paghinga)
• Ang utak ng buto (nagreresulta sa pamumutla at kahinaan dahil sa anemia)
• Periorbital rehiyon (sa paligid ng mga mata na nagiging sanhi ng nakaumbok)
• Balat (nagiging sanhi ng hitsura ng blueberry muffin)

Pagsusuri ng Neuroblastoma

Karaniwang kinabibilangan ng diagnosis ng neuroblastoma ang parehong mga pagsusuri sa dugo na naghahanap ng mga marker (mga substansiya na ang mga selula ng kanser) at pag-aaral ng imaging.

Bilang bahagi ng sympathetic nervous system, ang mga selulang neuroblastoma ay nagtatago ng mga hormone na kilala bilang catecholamines. Kabilang dito ang mga hormone tulad ng epinefrin, norepinephrine, at dopamine.

Ang mga sangkap na kadalasang nasusukat sa pagsusuri ng neuroblastoma ay ang homovanillic acid (HVA) at vanillylmandelic acid (VMA). Ang HVA at VMA ay mga metabolite (mga produkto ng breakdown) ng norepinephrine at dopamine.

Ang mga pagsusuri sa pagsusuri na ginawa upang suriin ang isang tumor (at upang maghanap ng metastases) ay maaaring magsama ng CT scan, MRI at PET scan . Hindi tulad ng CT at MRI na mga "estruktural" na pag-aaral, ang PET scans ay "functional" na pag-aaral. Sa pagsusulit na ito, ang isang maliit na halaga ng radioactive na asukal ay injected sa stream ng dugo. Ang mabilis na lumalagong mga selula, tulad ng mga selulang tumor, ay tumatagal ng higit pa sa asukal na ito at maaaring makitang may imaging.

Ang biopsy ng utak ng buto ay kadalasang ginagawa pati na dahil ang mga tumor na ito ay karaniwang kumakalat sa utak ng buto.

Ang isang pagsubok na kakaiba para sa neuroblastomas ay ang MIBG scan. Ang MIBG ay kumakatawan sa meta-iodobenzylguanidine. Ang mga selulang Neuroblastoma ay sumipsip ng MIBG na sinamahan ng radioactive yodo. Ang mga pag-aaral na ito ay kapaki-pakinabang sa pagsusuri ng metastases ng buto pati na rin ang pagkakasangkot ng buto sa utak.

Ang isa pang pagsubok na madalas na ginagawa ay isang pag-aaral sa paglaki ng MYCN. Ang MYCN ay isang gene na mahalaga para sa paglago ng cell. Ang ilang mga neuroblastomas ay may labis na mga kopya ng gene na ito (higit sa 10 kopya), isang paghahanap na tinutukoy bilang "MYCH amplification." Ang neuroblastomas na may amplification ng MYCN ay mas malamang na tumugon sa mga paggagamot para sa neuroblastoma at mas malamang na magtipun-tipon sa ibang mga rehiyon ng katawan.

Pagsusuri sa Neuroblastoma

Dahil ang mga antas ng ihi vanillylmandelic acid at homovanillic acid ay medyo madaling makuha at abnormal na antas ay nasa 75 hanggang 90 porsiyento ng neuroblastomas, ang posibilidad ng pag-screen ng lahat ng mga bata para sa sakit ay pinagtatalunan.

Tinitingnan ng mga pag-aaral ang screening sa mga pagsusulit na ito, kadalasan sa edad na 6 na buwan. Habang screening ay pick up ng higit pang mga bata na may maagang yugto neuroblastoma, ito ay hindi lumilitaw na magkaroon ng anumang epekto sa mortality rate para sa sakit at kasalukuyang hindi inirerekomenda.

Pagpapatugtog ng Neuroblastoma

Tulad ng maraming iba pang mga kanser, ang neuroblastoma ay nahahati sa pagitan ng mga antas ng I at IV depende sa antas ng pagkalat ng kanser. Kasama sa mga yugto ang:

• Stage I - Sa yugto ng sakit ko ang tumor ay naisalokal, bagaman maaari itong kumalat sa malapit na mga lymph node. Sa yugtong ito, ang tumor ay maaaring maalis sa buong panahon ng operasyon.
• Stage II - Ang tumor ay nakakulong sa lugar na kung saan ito nagsimula at malapit na mga lymph node ay maaaring maapektuhan, ngunit ang tumor ay hindi maaaring maalis nang buo sa operasyon.
• Stage III - Hindi maaaring alisin ang tumor sa pamamagitan ng surgically (hindi kanais-nais). Maaaring nagkalat ito sa malapit o sa mga rehiyonal na lymph node, ngunit hindi sa ibang mga rehiyon ng katawan.
• Stage IV - Stage IV ay kinabibilangan ng anumang tumor ng anumang laki na may o walang mga lymph node na kumalat sa buto, utak ng buto, atay, o balat.
• Stage IV-S - Ang isang espesyal na pag-uuri ng stage IV-S ay ginawa para sa mga tumor na naisalokal, ngunit sa kabila nito ay kumalat sa utak ng buto, balat o atay sa mga sanggol na wala pang isang taong gulang. Ang buto utak ay maaaring kasangkot, ngunit ang tumor ay naroroon sa mas mababa sa 10 porsiyento ng buto utak.

Halos 60 hanggang 80 porsiyento ng mga bata ay nasuri kapag ang kanser ay yugto IV.

Ang International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Ang International Neuroblastoma Risk Group Staging System ay isa pang paraan kung saan ang neuroblastomas ay tinukoy at nagbibigay ng impormasyon tungkol sa "panganib" ng kanser, sa ibang salita, kung gaano ang posibilidad na ang cure ay mapapagaling.

Gamit ang sistemang ito, ang mga tumor ay naiuri bilang mataas na panganib o mababang panganib, na tumutulong upang gabayan ang paggamot.

Mga Sanhi at Panganib na Mga Kadahilanan para sa Neuroblastoma

Karamihan sa mga bata na may neuroblastoma ay walang kasaysayan ng pamilya ng sakit. Nangangahulugan iyon, ang mga genetic mutations ay naisip na responsable para sa halos 10 porsiyento ng neuroblastomas.

Ang mutasyon sa ALK (anaplastic lymphoma kinase) gene ay isang pangunahing sanhi ng familial neuroblastoma. Ang mutasyon ng germline sa PHOX2B ay nakilala sa isang subset ng familial neuroblastoma.

Ang iba pang posibleng mga kadahilanan sa panganib na iminungkahi ay ang paninigarilyo ng magulang, paggamit ng alkohol, ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis at pagkakalantad sa ilang mga kemikal, ngunit sa oras na ito ay hindi sigurado kung ang mga ito ay naglalaro ng isang papel o hindi.

Mga Paggamot para sa Neuroblastoma

Mayroong ilang mga opsyon sa paggamot para sa neuroblastoma. Ang pagpili ng mga ito ay depende sa kung ang pagtitistis ay posible at iba pang mga kadahilanan. Kahit na o hindi ang tumor ay "mataas na panganib" ayon sa INCRSS ay gumaganap din ng isang papel sa pagpili ng paggamot, at ang mga pagpipilian ay karaniwang ginawa batay sa kung ang tumor ay mataas ang panganib o mababang panganib. Kasama sa mga pagpipilian ang:

• Surgery - Maliban kung ang isang neuroblastoma ay kumakalat (stage IV), ang pagtitistis ay karaniwang ginagawa upang alisin ang mas maraming mga tumor hangga't maaari. Kung ang pagtitistis ay hindi maalis ang lahat ng bukol, ang karagdagang paggamot na may chemotherapy at radiation ay kadalasang inirerekomenda.
• Chemotherapy - Ang chemotherapy ay nagsasangkot sa paggamit ng mga gamot na papatayin ang mabilis na paghahati ng mga selula. Dahil dito, maaaring magresulta ito sa mga epekto dahil sa mga epekto nito sa mga normal na selula sa katawan na mabilis na hatiin tulad ng mga nasa utak ng buto, mga follicle ng buhok, at lagay ng pagtunaw. Ang mga kemikal na kemoterapiang karaniwang ginagamit upang gamutin ang neuroblastoma ay kinabibilangan ng Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), at etoposide. Ang mga karagdagang gamot ay karaniwang ginagamit kung ang tumor ay itinuturing na mataas na panganib.
• Ang stem cell transplant - Ang high-dosis na chemotherapy at radiation therapy na sinusundan ng transplant ng stem cell ay isa pang opsyon para sa paggamot. Ang mga transplant na ito ay maaaring autologous (gamit ang sariling mga selula ng bata na kinuha bago ang chemotherapy) o allogeneic (gamit ang mga cell mula sa isang donor tulad ng isang magulang o isang walang-kaugnayang donor).
• Iba pang mga paggamot - Para sa mga tumor na nagre-recur, ang iba pang mga kategorya ng paggamot na maaaring isaalang-alang ay kinabibilangan ng retinoid therapy, immunotherapy , at naka-target na therapy na may mga inhibitor ng ALK at iba pang paggamot, tulad ng paggamit ng mga compound na kinuha ng neuroblastoma cells na naka-attach sa radioactive particle.

Kusang pagpapala ng neuroblastoma

Ang isang pangkaraniwang bagay na tinutukoy bilang kusang pagpapawalang- bisa ay maaaring mangyari, lalo na para sa mga batang may mga tumor na mas mababa sa 5 cm (2 ½ pulgada ang laki) ay yugto I o yugto II, at mas mababa sa isang taong gulang.

Ang kusang remission ay nangyayari kapag ang mga tumor ay "nawawala" sa kanilang sarili nang walang anumang paggamot. Habang ang kababalaghan na ito ay bihira sa maraming iba pang mga kanser, ito ay hindi bihira sa neuroblastoma, alinman para sa pangunahing mga bukol o metastases. Hindi kami sigurado kung bakit ang ilan sa mga tumor ay napupunta lamang, ngunit malamang na may kaugnayan sa immune system sa ilang paraan.

Pagpapalagay ng Neuroblastoma

Ang pagbabala ng neuroblastoma ay maaaring mag-iba nang napakalaki sa iba't ibang mga bata. Ang edad sa pagsusuri ay ang bilang isang salik na nakakaapekto sa pagbabala. Ang mga bata na diagnosed bago ang edad ng isa ay may napakahusay na pagbabala, kahit na may mga advanced na yugto ng neuroblastoma.

Ang mga kadahilanan na nauugnay sa pagbabala ng neuroblastoma ay kinabibilangan ng:

• Edad sa diyagnosis
• Yugto ng sakit
• Mga natuklasang genetiko tulad ng ploidy at paglaki
• Ang pagpapahayag ng tumor ng ilang mga protina

Paghahanap ng Suporta

Isang beses sinabi ng isang tao na ang tanging bagay na mas masahol kaysa sa pagkakaroon ng kanser ay ang iyong kanser, at maraming katotohanan sa pahayag na iyon. Bilang mga magulang, gusto naming ipagkait ang aming mga anak ng sakit. Sa kabutihang palad, ang mga pangangailangan ng mga magulang ng mga batang may kanser ay nakatanggap ng maraming pansin sa mga nakaraang taon. Maraming mga organisasyon na idinisenyo upang suportahan ang mga magulang na may mga bata na may kanser, at mayroong maraming mga indibidwal at online support group at komunidad. Hinahayaan ka ng mga grupong ito na makipag-usap sa ibang mga magulang na nakaharap sa katulad na mga hamon at makuha ang suporta na nanggagaling sa pag-alam na hindi ka nag-iisa. Maglaan ng ilang sandali upang tingnan ang ilan sa mga organisasyon na sumusuporta sa mga magulang na may isang bata na may kanser.

Mahalaga na banggitin ang mga magkakapatid pati na rin-mga bata na sinasalubong ang mga damdamin ng pagkakaroon ng isang kapatid na may kanser habang kadalasang nagkakaroon ng mas kaunting oras sa kanilang mga magulang. Mayroong mga organisasyon ng suporta at kahit na mga kampo na dinisenyo upang matugunan ang mga pangangailangan ng mga bata na nakaharap sa kung ano ang karamihan ng kanilang mga kaibigan ay hindi maaaring maunawaan. Ang CancerCare ay may mga mapagkukunan para sa pagtulong sa mga kapatid ng isang batang may kanser. Ang SuperSibs ay nakatuon sa pagpapaginhawa at pagpapalakas ng mga bata na may kapatid na may kanser at may iba't ibang programa upang matugunan ang mga pangangailangan ng mga batang ito. Maaari mo ring tingnan ang mga kampo at retreat para sa mga pamilya at mga bata na apektado ng kanser.

Isang Salita Mula

Ang neuroblastoma ay ang pinaka-karaniwang uri ng kanser sa mga bata sa panahon ng kanilang unang taon ng buhay ngunit bihirang mamaya sa pagkabata o karampatang gulang. Ang mga sintomas ay kadalasang kinabibilangan ng paghahanap ng masa sa tiyan, o mga sintomas tulad ng isang "blueberry muffin" rash.

Ang isang bilang ng mga opsyon sa paggamot ay magagamit parehong para sa neuroblastomas na na-diagnosed lamang o mga na recurred. Ang pagbabala ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit ang kaligtasan ay pinakamataas kapag natuklasan ang sakit sa unang taon ng buhay, kahit na kumalat ito nang malawakan. Sa katunayan, ang ilang mga neuroblastoma, lalo na sa mga batang sanggol, ay spontaneously nawawala nang walang paggamot.

Kahit na ang pagbubuntis ay mabuti, ang isang neuroblastoma ay isang nagwawasak na pagsusuri para sa mga magulang, na higit sa halip ay may diyagnosis sa kanilang sarili kaysa sa magkaroon ng kanilang mga anak na nakaharap sa kanser. Sa kabutihang palad, nagkaroon ng napakalaking pananaliksik at pagsulong sa paggamot ng mga kanser sa pagkabata sa mga nakaraang taon, at ang mga bagong diskarte sa paggamot ay binubuo bawat taon.

> Pinagmulan:

> Berlanga, P., Canete, A., at V. Castel. Mga Pag-unlad sa Mga Emerging Drug para sa Paggamot ng Neuroblastoma. Expert Opinion on Emerging Drugs . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., at G. Tonini. Paggamot ng Neuroblastoma sa Post-Genomic Era. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.

> National Cancer Institute. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Health Professional Version. Nai-update na 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq