Ano ang Progressive Supranuclear Palsy?

Disorder Katulad sa Parkinson ngunit May Key Pagkakaiba

Nang mamatay ang British na artista at komedyante na si Dudley Moore noong Marso 27, 2002, ang opisyal na dahilan ng kamatayan ay nakalista bilang pneumonia. Ngunit, sa katunayan, si Moore ay nakikipaglaban sa isang bihirang kondisyon na kilala na progresibong supranuklear palsy (PSP) na nagiging sanhi ng unti-unting pagkasira ng mga bahagi ng utak na nag-uugnay sa balanse, kontrol sa kalamnan, pag-iisip ng kognitibo, at ilang boluntaryong mga boluntaryong paggalaw tulad ng paglunok at mata kilusan.

Mga sanhi ng Progressive Supranuclear Palsy

Habang ang sanhi ng progresibong supranuklear palsy ay hindi alam na alam, iniisip na iniuugnay sa isang mutasyon sa isang partikular na bahagi ng isang gene na kilala bilang chromosome 17.

Sa kasamaang palad, hindi lahat na hindi karaniwang isang mutasyon. Habang halos bawat tao na may PSP ay may ganitong genetic na anomalya, gayundin, gumawa ng dalawang-katlo ng pangkalahatang populasyon. Dahil dito, ang mutasyon ay nakikita na isang pagbibigay ng kontribusyon sa halip na salungat na kadahilanan para sa disorder. Ang mga toxins sa kapaligiran at iba pang mga isyu sa genetic ay maaari ring maglaro ng isang bahagi.

Ang mga siyentipiko ay hindi pa rin lubusang natitiyak kung hanggang saan ang PSP ay nauugnay sa sakit na Parkinson o Alzheimer na kung saan ito ay nagbabahagi ng ilang sintomas ng katangian.

Tinatantya ang PSP na makakaapekto sa isa sa bawat 100,000 katao ng hindi isinasaalang-alang ang lahi, heograpiya, o trabaho. Ang mga lalaki ay madalas na apektado ng bahagyang higit pa sa mga babae. Ang mga sintomas ay karaniwang lumilitaw sa pagitan ng edad na 50 at 60.

Mga sintomas ng PSP

Isa sa mga pinaka-katangian, ang "tell-tale" na mga sintomas ng PSP ay kinabibilangan ng control ng kilusan ng mata, pinaka-kapansin-pansin ang kakayahang tumingin pababa. Ang kondisyon, na kilala bilang ophthalmoparesis, ang nagiging sanhi ng pagpapahina o pagkalumpo ng ilang mga kalamnan sa paligid ng eyeball. Karaniwang apektado ang vertical na paggalaw ng mga mata.

Habang lumalala ang kalagayan, ang nakitang pataas ay maaaring maapektuhan din.

Dahil sa kakulangan ng focal control, ang mga taong nakakaranas ng ophthalmoparesis ay kadalasang magreklamo tungkol sa double vision , blurred vision, at sensitivity ng ilaw. Maaaring mangyari din ang kawalan ng kontrol sa takipmata.

Tulad ng iba pang mga bahagi ng utak ay apektado, ang PSP ay ipakilala sa isang hanay ng mga karaniwang mga sintomas na malamang na lumala sa paglipas ng panahon. Kabilang dito ang:

Pagsusuri ng PSP

Ang PSP ay karaniwang misdiagnosed sa mga unang yugto ng sakit at kadalasang nahahawa sa isang impeksiyon sa panloob na tainga, problema sa thyroid, stroke, o Alzheimer's disease (lalo na sa mga matatanda).

Ginagawa ang pagsusuri batay sa karamihan sa pagsusuri ng mga sintomas. Ito ay isang proseso kung saan kailangan ng mga doktor na ibukod ang iba pang mga posibleng dahilan. Ang magnetic resonance imaging (MRI) scan ng brainstem ay maaaring gamitin upang suportahan ang diagnosis.

Sa mga kaso ng PSP, kadalasan ay mga palatandaan ng pag-aaksaya (atrophy) sa bahagi ng utak na nagkokonekta sa utak sa utak ng taludtod. Sa isang MRI, ang isang panig na pananaw ng stem ng utak na ito ay maaaring magpakita kung ano ang tinatawag ng ilang mga "penguin" o "hummingbird" sign (kaya pinangalanan dahil ang hugis nito ay tulad ng isang ibon).

Ito, kasama ang mga sintomas, kaugalian na pagsisiyasat, at pagsusuri sa genetic, ay maaaring magbigay ng katibayan na kailangan upang makagawa ng diagnosis.

Kung paano ang PSP ay bumababa sa sakit ng Parkinson

Upang makilala ang PSP mula sa Parkinson, ang mga doktor ay magsasaalang-alang sa mga bagay tulad ng pustura at medikal na kasaysayan.

Halimbawa, ang mga taong may PSP ay kadalasang nagpapanatili ng isang patayo o arched-backed na posture, habang ang mga taong may Parkinson ay may posibilidad na magkaroon ng isang mas yumuko-forward posisyon.

Bukod dito, ang mga taong may PSP ay mas madaling mabagsak dahil sa isang progresibong kakulangan ng balanse. Habang ang mga taong may Parkinson ay may malaking panganib na bumagsak, ang mga may PSP ay may posibilidad na mag-pabalik dahil sa pagkakatigas ng leeg at arched-back posture.

Sa pagsasabing, ang PSP ay itinuturing na bahagi ng isang pangkat ng mga sakit sa neurodegenerative na tinatawag na Parkinson-plus syndrome na kinabibilangan din ng ilan na Alzheimer's.

Mga Pagpipilian sa Paggamot

Walang tiyak na paggamot para sa PSP. Ang ilang mga pasyente ay maaaring tumugon sa parehong mga gamot na ginagamit upang gamutin ang Parkinson, tulad ng levodopa , bagaman ang sagot ay may mahinang (isa pang kaugalian na ginagamit upang magpatingin sa sakit).

Ang ilang mga antidepressant na gamot, tulad ng Prozac, Elavil, at Tofranil, ay maaaring makatulong sa ilan sa mga sintomas ng kognitibo o asal na maaaring nararanasan ng isang tao. Bukod sa gamot, ang mga espesyal na baso (bifocals, prisms) ay maaaring makatulong sa mga suliranin sa pagtingin, habang ang mga pantulong na paglalakad at iba pang mga aparato ay maaaring mapabuti ang kadaliang mapakilos at maiwasan ang talon.

Habang ang pisikal na therapy ay hindi pangkaraniwang pagbutihin ang mga problema sa motor, maaari silang makatulong na panatilihin ang mga joints limber at maiwasan ang pagkasira ng mga kalamnan dahil sa kawalan ng aktibidad. Sa mga kaso ng malubhang dysphagia, maaaring kailanganin ang pagpapakain ng tubo.

Ang mga surgical implanted electrodes at pulse generators na ginagamit sa deep brain stimulation therapy para sa Parkinson's ay hindi napatunayan na epektibo sa pagpapagamot ng PSP.

Isang Salita Mula

Sa kabila ng kawalan ng pag-unawa tungkol sa PSP at ang mga limitadong opsyon sa paggamot, mahalaga na tandaan na ang sakit ay walang itinakda na kurso at maaaring mag-iba ng malaki mula sa tao patungo sa tao. Na may pare-parehong pangangasiwa ng medisina at mahusay na nutrisyon, ang isang tao na may PSP ay maaaring, sa katunayan, ay nabubuhay nang maraming taon, at kahit mga dekada, kasunod ng pagsusuri.

Para sa mga indibidwal at pamilya na nabubuhay sa sakit, mahalaga na humingi ng suporta upang maiwasan ang paghihiwalay at mas mahusay na ma-access ang impormasyon at mga referral na nakasentro ng pasyente. Kabilang dito ang mga organisasyong tulad ng CurePSP na nakabatay sa New York City na nag-aalok ng mga grupo ng suporta sa loob ng tao at online, isang direktoryo ng mga espesyalista sa mga doktor, at isang network ng mga sinanay na tagasuporta ng mga kasamahan.

> Pinagmulan:

> Ling, H. "Klinikal na Diskarte sa Progressive Supranuclear Palsy." Journal of Disorders Disorders. 2016; 9 (1): 3-13.