Ang Pag-screen at Maagang Pamamagitan ay Key
Ang parehong thalassemia major at thalassemia intermedia ay maaaring maging sanhi ng higit pa sa anemia lamang. Ang mga komplikasyon na nauugnay sa thalassemia ay bahagyang natutukoy ng kalubhaan ng iyong partikular na uri ng thalassemia at ang paggagamot na kailangan mo. Dahil ang thalassemia ay isang sakit sa dugo, ang anumang organ ay maaaring maapektuhan.
Pag-aaralan na ikaw ay nasa panganib para sa malubhang komplikasyon ng medikal dahil sa iyong thalassemia nararamdaman alarma.
Alamin na ang pagpapanatili ng regular na pangangalagang medikal ay susi sa pag-screen para sa mga komplikasyon at pagpapasimulan ng maagang paggamot.
Mga Pagbabago ng Kalansay
Ang pulang selula ng dugo (RBC) ay nangyayari lalo na sa utak ng buto. Sa kaso ng thalassemia, ang produksyon ng RBC ay hindi epektibo. Ang isang paraan na ang katawan ay sumusubok na mapabuti ang produksyon ay sa pamamagitan ng pagpapalawak ng puwang sa utak ng buto. Ang pinaka-kapansin-pansing ito ay nangyayari sa mga buto ng bungo at mukha. Ang mga tao ay maaaring bumuo ng tinatawag na "thalassemic facies" -chipmunk tulad ng cheeks at prominenteng noo. Ang maagang pagsisimula ng talamak na terapi sa pagsasalin ng dugo ay maaaring hadlangan na mangyari ito.
Ang Osteopenia (mahina buto) at osteoporosis (manipis at malutong buto) ay maaaring mangyari sa mga kabataan at kabataan. Hindi naiintindihan kung bakit nangyayari ang mga pagbabagong ito sa thalassemia. Ang osteoporosis ay maaaring maging malubha sapat upang maging sanhi ng fractures, lalo na vertebral fractures. Ang paglalabas ng therapy ay hindi lilitaw upang maiwasan ang komplikasyon na ito.
Splenomegaly
Ang pali ay may kakayahang gumawa ng mga pulang selula ng dugo (RBC); sa pangkalahatan ito ay nawawala ang pagpapaandar na ito sa paligid ng ika-5 buwan ng pagbubuntis. Sa thalassemia, ang hindi epektibong produksyon ng RBC sa utak ng buto ay maaaring mag-trigger ng pali upang ipagpatuloy ang produksyon. Sa pagtatangkang gawin ito, lumalaki ang laki ng pali (splenomegaly).
Ang produksyon ng RBC na ito ay hindi epektibo at hindi nagpapabuti sa anemya. Ang maagang pagsisimula ng terapi ng pagsasalin ng dugo ay maaaring hadlangan ito. Kung ang splenomegaly ay nagdudulot ng pagtaas sa dami ng transfusion at / o dalas, ang splenectomy (kirurhiko pagtanggal ng pali) ay maaaring kailanganin.
Gallstones
Ang Thalassemia ay isang hemolytic anemia, ibig sabihin ang mga pulang selula ng dugo ay mas mabilis na nawasak kaysa maisagawa. Ang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo ay naglalabas ng bilirubin, isang pigment, mula sa mga pulang selula ng dugo. Ang labis na bilirubin na ito ay maaaring magresulta sa pag-unlad ng maramihang mga gallstones. Sa katunayan, higit sa kalahati ng mga taong may beta thalassemia major ang magkakaroon ng mga gallstones sa edad na 15. Kung ang mga gallstones ay nagdudulot ng malaking sakit o pamamaga, maaaring alisin ang gallbladder removal (cholecystectomy).
Iron Overload
Ang mga taong may thalassemia ay nasa panganib para sa pagbuo ng labis na bakal , na tinatawag ding hemochromatosis. Ang sobrang bakal ay nagmumula sa dalawang pinagkukunan: paulit-ulit na red blood cell transfusions at / o nadagdagan ang pagsipsip ng bakal mula sa mga pagkain. Ang iron overload ay maaaring maging sanhi ng mga makabuluhang problema sa medisina sa puso, atay, at pancreas. Ang mga gamot na tinatawag na iron chelators ay maaaring gamitin upang alisin ang bakal mula sa katawan.
Aplastic Crisis
Ang mga taong may thalassemia (pati na rin ang iba pang mga hemolytic anemias) ay nangangailangan ng isang mataas na rate ng bagong pulang selula ng dugo na produksyon.
Parvovirus B19 ay isang virus na nagiging sanhi ng isang klasikong sakit sa mga bata na tinatawag na Fifth Disease. Ang parvovirus ay nakakapinsala sa mga stem cell sa bone marrow na pumipigil sa produksyon ng RBC sa loob ng 7-10 araw. Ang pagbaba sa produksyon ng RBC sa isang tao na may thalassemia ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang anemya at kadalasan ang pangangailangan para sa transfusion ng RBC.
Mga Problema sa Endocrine
Ang sobrang iron overload sa thalassemia ay maaaring magresulta sa bakal na idineposito sa endocrine organs tulad ng pancreas, thyroid, at sex organs. Ang iron sa pancreas ay maaaring magresulta sa pagpapaunlad ng diabetes mellitus. Ang iron sa teroydeo ay maaaring maging sanhi ng hypothyroidism (mababa ang antas ng hormone sa hormone) na maaaring magresulta sa pagkapagod, pagbaba ng timbang, malamig na di-pagpapahintulot (pakiramdam na malamig kapag ang iba ay hindi), at magaspang na buhok.
Ang iron sa sex organs (hypogonadism) ay nagdudulot ng nabawasan na libido at kawalan ng kakayahan sa mga kalalakihan at kakulangan ng panregla sa mga babae.
Mga Isyu sa Puso at Bagay
Ang mga isyu sa puso ay hindi pangkaraniwan sa mga taong beta ng thalassemia major. Ang pagpapalaki ng puso ay nangyayari nang maaga sa buhay dahil sa anemia. Na may mas kaunting dugo, ang puso ay kailangang pump mas mahirap na nagpapalaki. Ang terapi ng pagsasalin ng dugo ay maaaring makatulong na maiwasan ito mula sa nangyari. Ang pang-matagalang iron overload sa kalamnan ng puso ay isang pangunahing komplikasyon. Ang bakal sa puso ay maaaring maging sanhi ng irregular beats ng puso (arrhythmias) at pagkabigo sa puso. Ang simula ng iron chelation therapy maaga ay mahalaga upang maiwasan ang mga komplikasyon sa buhay na nagbabanta sa buhay.
Kahit na hindi lubos na nauunawaan, ang mga taong may thalassemia ay lumilitaw na panganib para sa pagbuo ng pulmonary hypertension o mataas na presyon ng dugo sa mga baga. Kapag ang presyon ng dugo ay nakataas sa baga, ito ay nagiging mas mahirap para sa puso na mag-usisa ang dugo sa mga baga, na maaaring humantong sa mga komplikasyon sa puso. Ang mga sintomas ay maaaring maging mahiwaga kaya ang mga pagsusuri sa screening ay napakahalaga upang ang paggamot ay maaaring magsimula nang maaga.
> Pinagmulan:
> Benz EJ. Klinikal na manifestations at diagnosis ng thalassemia. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Pamantayan ng Mga Alituntunin sa Pangangalaga para sa Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx