Ang Richter's Syndrome (RS), na kilala rin bilang pagbabagong-anyo ni Richter, ay tumutukoy sa pagbabagong-anyo ng isang partikular na uri ng kanser sa dugo sa ibang, mas agresibong uri.
Ang RS ay tumutukoy sa pag-unlad ng mataas na uri ng non-Hodgkin lymphoma sa isang tao na may malalang lymphocytic leukemia (CLL) / maliit na lymphocytic lymphoma (SLL) . Ang iba pang mga variant ng RS ay kilala rin na mangyari, tulad ng pagbabago sa Hodgkin lymphoma.
Isang paliwanag sa mga tuntuning ito at sumusunod sa kanilang kabuluhan.
Pangkalahatang-ideya
Ang RS ay nabubuo sa isang taong may kanser na ng mga puting selula ng dugo. Ang unang kanser na ito ay may dalawang magkakaibang pangalan, depende sa kung saan matatagpuan sa katawan ang kanser: Tinatawag itong CLL kung ang kanser ay masusumpungan sa dugo at buto utak o SLL kung matatagpuan sa karamihan sa mga lymph node .
Ang CLL ay ginagamit upang masakop ang parehong mga entidad, pasulong sa artikulong ito.
Hindi Lahat Ang may CLL ay Nagbubuo ng Richter Syndrome
Ang pag-unlad ng RS sa mga taong may CLL ay medyo bihira. Ang mga pagtatantya na inilathala sa 2016 ay ang pagbabago ng Richter ay nangyayari sa halos 5 porsiyento ng mga pasyente na may CLL. Ang iba pang mga pinagkukunan ay nagbanggit ng hanay sa pagitan ng 2 at 10 porsiyento. Kung ang RS ay nangyayari sa iyo, ito ay hindi pangkaraniwang na mangyayari ito sa parehong oras na diagnosed ang CLL. Ang mga taong lumilikha ng RS mula sa CLL karaniwang ginagawa ito ng ilang taon pagkatapos ng diagnosis ng CLL.
Ang Bagong Kanser ay Karaniwang Nagaganap sa Agresibo
Ang bagong kanser ay nangyayari kapag ang isang tao na may CLL ay nagpapatuloy upang bumuo ng kung ano ang kilala bilang isang pagbabagong-anyo, kadalasan sa isang high-grade non-Hodgkin lymphoma (NHL). Ang "mataas na grado" ay nangangahulugang ang kanser ay lumalaki nang mas mabilis at mas agresibo. Ang lymphoma ay isang kanser ng lymphocyte white blood cells.
Ayon sa isang pag-aaral, ang tungkol sa 90 porsiyento ng mga pagbabago mula sa CLL ay isang uri ng NHL na tinatawag na nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma (DLBCL), habang ang tungkol sa 10 porsiyento ay binago sa Hodgkin lymphoma.
Sa katunayan ito ay tinatawag na "Hodgkin variant ng Richter syndrome (HvRS)" sa kasong iyon, at hindi malinaw kung ang pagbabala ay iba mula sa Hodgkin lymphoma. Posible rin ang iba pang mga pagbabago mula sa CLL.
Bakit tinatawag na Richter Syndrome?
Isang lalaki na nagngangalang Maurice N. Richter unang inilarawan ang sindrom noong 1928. Isinulat niya ang tungkol sa isang 46-taong-gulang na klerk sa pagpapadala na inamin sa ospital at may isang progresibong pababa na kurso patungo sa kamatayan. Sa autopsy analysis, tinutukoy niya na nagkaroon ng dating dating malignancy ngunit mula dito, ang isang bagong pagkapahamak ay tila na lumitaw na mas mabilis na lumalaki at nilapastangan at nilipol ang tisyu na naging lumang CLL.
Inilalathala niya na ang CLL ay umiral nang mas matagal kaysa sa sinumang alam tungkol sa pasyente na ito, na nagsusulat din tungkol sa dalawang kanser, o mga sugat, na nagsasabi, "Posible na ang pag-unlad ng isa sa mga sugat ay nakasalalay sa pagkakaroon ng iba . "
Mga katangian
Ang mga taong may RS ay bumuo ng agresibong sakit na may mabilis na pagpapalaki ng mga lymph node, pagpapalaki ng pali at atay, at mataas na lebel ng marker sa dugo na kilala bilang serum lactate dehydrogenase, o LDH.
Rate ng Kaligtasan
Tulad ng lahat ng mga lymphomas, ang mga istatistika ng kaligtasan ay maaaring mahirap iinterpret.
Ang mga indibidwal na pasyente ay naiiba sa kanilang pangkalahatang kalusugan at lakas bago ang kanilang diagnosis. Bukod pa rito, kahit na dalawang kanser na may parehong maaaring kumilos nang ibang naiiba sa iba't ibang mga indibidwal. Sa RS, gayunpaman, ang bagong kanser ay mas agresibo. Sa ilang mga tao na may RS, ang kaligtasan ay naiulat na may average na statistical na mas kaunti sa 10 buwan mula sa diagnosis. Gayunman, ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita ng 17 buwan na average na kaligtasan ng buhay, at ang iba pang mga taong may RS ay maaaring mabuhay nang mas matagal; Ang stem-cell transplantation ay maaaring mag-alok ng pagkakataon para sa matagal na kaligtasan ng buhay.
Mga Palatandaan at Sintomas
Kung ang iyong CLL ay binago sa DLBCL, mapapansin mo ang isang natatanging pagpapalala ng iyong mga sintomas.
Kabilang sa mga katangian ng RS ang mabilis na paglaki ng tumor na may o walang extranodal na paglahok-samakatuwid, ang mga bagong paglago ay maaaring nakakulong sa mga lymph node, o ang kanser ay maaaring maglaman ng mga organo maliban sa mga lymph node, tulad ng pali at atay.
Maaari kang makaranas:
- Mabilis na pinalaki ang mga node ng lymph
- Ang sakit sa tiyan na may kaugnayan sa isang pinalaki na pali at atay na tinatawag na hepatosplenomegaly
- Mga sintomas ng mababang halaga ng pulang selula ng dugo (anemia), tulad ng pakiramdam ng sobrang pagod, maputlang balat, kakulangan ng paghinga
- Ang mga sintomas ng mababang bilang ng platelet (thrombocytopenia), tulad ng madaling bruising at hindi maipaliwanag na dumudugo
- Mga tanda ng extranodal na paglahok kasama ang di pangkaraniwang mga site, tulad ng utak, balat, gastrointestinal system, balat, at baga
Mga Panganib na Kadahilanan para sa Pagbabagong-anyo
Ang panganib ng pagbuo ng RS mula sa CLL ay walang kaugnayan sa yugto ng iyong lukemya, kung gaano katagal mo ito, o ang uri ng tugon sa therapy na iyong natanggap. Sa katunayan, ang mga siyentipiko ay hindi lubos na nauunawaan kung ano talaga ang nagiging sanhi ng pagbabago.
Kamakailan lamang, ang ilang pag-aaral ay nagsiwalat na ang mga pasyente na nagpapakita ng isang CLL cell ng isang tiyak na marker na tinatawag na ZAP-70 ay maaaring magkaroon ng isang mas mataas na panganib ng pagbabagong-anyo. Ang iba pang mga marker tulad ng mga pasyenteng nagkakaroon ng NOTCH1 mutations sa diagnosis ay may pananaliksik na interes. Gayunman, ang ibang mga pag-aaral ay nagmungkahi na ang mas bata na mga pasyenteng CLL-iyon ay, mas bata sa 55 taong gulang-ay maaaring magkaroon ng mas mataas na panganib.
Ang isa pang teorya ay ang mahabang haba ng panahon na may depressed immune system mula sa CLL na nagiging sanhi ng pagbabago. Sa iba pang mga uri ng mga pasyente na nabawasan ang immune function sa loob ng mahabang panahon, tulad ng sa human immunodeficiency virus (HIV) o sa mga tao na may organ transplants, mayroon ding mas mataas na panganib sa pagbubuo ng NHL.
Anuman ang kaso, maaaring hindi lumitaw na mayroong anumang bagay na maaari mong gawin upang maging sanhi o pigilan ang iyong CLL mula sa pagbabago.
Paggamot at Pagpapalagay
Karaniwang nagsasangkot ang paggagamot ng RS sa mga protocol ng chemotherapy na karaniwang ginagamit para sa NHL. Ang mga rehimeng ito ay kadalasang nagpakita ng pangkalahatang mga rate ng tugon na mga 30 porsiyento. Sa kasamaang palad, ang average na kaligtasan ng buhay na may regular na chemotherapy ay mas mababa sa anim na buwan pagkatapos ng RS transformation. Gayunpaman, ang mga bagong therapies at mga kumbinasyon ay sinubukan sa mga klinikal na pagsubok.
Sa mga nakalipas na taon, sinisiyasat ng mga pag-aaral ang paggamit ng mga protocol ng chemotherapy ng Fludarabine dahil ipinakita ang mga ito upang mapabuti ang mga kinalabasan sa mga pasyente na may komplikadong CLL . Ang average na kaligtasan sa ganitong uri ng chemotherapy ay nadagdagan sa 17 buwan sa isang pag-aaral.
Ang iba pang bagay na ginagawa ay ang paggamit ng ofatumumab - isang ganap na tao na anti-CD20 monoclonal antibody na nagta-target ng isang natatanging tag sa B lymphocytes. Sinusuri ng pag-aaral ng CHOP -O ang kaligtasan, pagiging posible, at aktibidad ng CHOP chemotherapy sa kumbinasyon ng ofatumumab sa induction at kasunod na pagpapanatili para sa mga pasyente na may bagong diagnosed na RS. Sa interim analysis, higit sa 7 sa unang 25 kalahok ang nakamit ng isang kumpletong o bahagyang tugon pagkatapos ng anim na cycle ng CHOP-O.
Ang ilang mga mas maliit na pag-aaral ay tumingin sa paggamit ng stem cell transplant upang gamutin ang populasyon na ito. Karamihan sa mga pasyente sa mga pag-aaral na ito ay nakatanggap ng maraming bago na chemotherapy. Sa mga uri ng mga transplant ng stem cell na sinubukan, ang di-myeloablative transplant ay mas mababa ang toxicity, mas mahusay na engraftment, at isang posibilidad ng pagpapatawad . Ang karagdagang mga pag-aaral ay kinakailangan upang makita kung ito ay isang praktikal na pagpipilian para sa mga pasyente ng RS.
Hinaharap na Pananaliksik
Upang mapabuti ang kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may RS, kailangan ng mga siyentipiko na magkaroon ng isang mas mahusay na pag-unawa sa kung ano ang nagiging sanhi ng pagbabago mula sa CLL mangyari. May higit pang impormasyon tungkol sa RS sa isang antas ng cellular, maaaring mas mahusay na naka-target na mga therapies laban sa mga partikular na abnormalidad. Gayunpaman, ang mga eksperto ay nag-iingat na dahil mayroong maraming komplikadong mga pagbabago sa molecular na nauugnay sa RS, maaaring hindi kailanman maging isang solong "all-purpose" target na paggamot at na ang alinman sa mga gamot na ito ay malamang na kailangang maisama sa regular na chemotherapy upang makuha ang kanilang pinakamahusay na epekto. Tulad ng paglalahad ng mga siyentipiko sa mga sanhi ng RS, nakita nila na ang RS ay hindi isang solong pare-pareho o pare-parehong proseso.
Samantala, ang mga pasyenteng may CLL na transform sa RS ay hinihikayat na magpatala sa mga klinikal na pag-aaral sa pagsisikap na mapabuti ang mga opsyon sa paggamot at mga kinalabasan mula sa mga kasalukuyang pamantayan.
Pinagmulan:
Richter, M. Pangkalahatan reticular cell sarcoma ng lymph nodes na nauugnay sa lymphatic leukemia . Ang American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Mga Bagong Pagpapaunlad sa Richter Syndrome. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Single armas NCRI phase II pag-aaral ng CHOP sa kumbinasyon sa Ofatumumab sa pagtatalaga sa tungkulin at pagpapanatili para sa mga pasyente na may bagong diagnosed na syndrome Richter. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin pagbabagong-anyo ng malalang lymphocytic lukemya: Incidence, kinalabasan, at paghahambing sa de novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.