Kahit na ang mga lymphoma ay lahat ng mga kanser na nakakaapekto sa mga lymphocyte - isang uri ng puting selula ng dugo - kung minsan ay kung saan ang pagkakatulad ay nagtatapos. Maraming iba't ibang uri at subtypes ng lymphoma. Ang dalawang pangunahing mga kategorya ay ang Hodgkin's lymphoma , o HL, at non-Hodgkin's lymphoma, o NHL . Ang karamihan ng parehong NHL at HL ay mga nodal lymphomas, ibig sabihin ay nagmula ito sa mga lymph node.
Posible, gayunpaman, para sa mga lymphoma na lumitaw halos kahit saan.
Kahulugan: Pangunahing Extranodal Lymphoma
Kapag ang lymphoma ay pinaniniwalaan na nagmula sa labas ng mga lymph node , ito ay tinatawag na extranodal lymphoma, o mas tumpak, pangunahing extranodal lymphoma. Kung minsan, mahirap matukoy kung saan nagsimula ang lymphoma sa katawan. Sa mga kasong ito, maaaring sundin ng mga doktor ang higit pang tinatayang kahulugan: Kung ang lymphoma sa isang panahon ay nagkaroon ng malalaking tumor mass nito - ang pinaka-halata bulk nito - sa isang extranodal site, maaaring ituring na extranodal lymphoma.
Mahalagang Pagkakaiba
Ng mga lymphomas na nagsisimula sa mga lymph node , o nodal lymphomas, halos lahat ay maaaring magkaroon ng extranodal involvement - iyon ay, maaari silang kumalat sa extranodal na mga site. Ang isang lymphoma na kumakalat sa ibang mga organo mula sa mga lymph node ay HINDI itinuturing na isang pangunahing extranodal lymphoma. Upang maging pangunahing extranodal, ang lymphoma ay dapat na nagmula sa labas ng mga lymph node.
Pangkalahatang-ideya
Ang mga pangunahing extranodal lymphomas ay mas karaniwan sa NHL kaysa sa Hodgkin's lymphoma. Hanggang sa 33 porsiyento ng lahat ng NHL ay itinuturing na pangunahing extranodal lymphoma, samantalang sa HL, ang pangunahing extranodal na sakit ay naiisip na rarer.
Ang pinaka-madalas na site ng pangunahing extranodal lymphoma ay nasa gastrointestinal tract, at halos lahat ng ito ay NHL.
Ang susunod na pinaka-madalas na site pagkatapos ng GI tract ay ang balat . Gayunpaman, kapag ang NHL ay nagsisimula lamang sa balat, ito ay tinatawag na balat lymphoma, o balat lymphoma.
Ang extranodal lymphoma ay maaari ring lumitaw sa lymphoid tissue ng spleen, buto sa utak, thymus, tonsils, at adenoids - maliit na patches ng tissue na tulad ng tonsil na nakatago kung saan nakatagpo ng mga ilong passage ang lalamunan.
Ang mga immune o lymphoid cells sa tiyan, baga, sa mga istruktura sa paligid ng mga mata, sa thyroid gland, mga salivary glandula, at maliit na bituka ay maaari ring tumagal ng mga pangunahing lymphoma. Ang mga lymphoma sa mga lugar na ito ay kinabibilangan ng 'marginal zone B-cell lymphomas ng mucosa-associated lymphoid tissue,' o MZBCL ng MALT, para sa maikli.
Ang mga pangunahing lymphoma ng ilong at lalamunan ay kinabibilangan ng MZBCL ng MALT, nagkakalat ng malaking B-cell lymphoma o DLBCL , at natural killer / T-cell lymphomas.
Ang mga pangunahing lymphoma ay maaaring makaapekto sa testes sa mga lalaki at tinatawag na pangunahing testicular lymphomas. Ang lymphoma sa utak, o CNS lymphoma, ay maaari ding maging pangunahin. Habang ang pangunahing extranodal lymphoma ng utak at testes ay nauugnay sa mas mahirap na paggamot na sakit, ang mga kamakailang pag-aaral ay nagpakita na ang paggamot na espesyal na iniayon sa mga site na ito ay maaaring magresulta sa mga makabuluhang pagpapabuti.
Ang mga pangunahing extranodal follicular lymphomas na hindi lymphomas sa balat ay nangyayari sa halip.
Ang pangunahing buto lymphoma ay isang bihirang kondisyon kung saan ang lymphoma ay nagsisimula sa isang buto.
Ang pangunahing puso lymphoma ay isa sa mga rarest tumor ng puso. Ang pangunahing cardiac lymphoma ay naisip na sumulat lamang ng 1.3 porsiyento ng lahat ng mga tumor ng puso at 0.5 porsiyento lamang ng lahat ng extranodal lymphomas. Kapag nangyari ito, ang pinaka-karaniwang uri ng tumor na ito ay nagkakalat ng malaking B cell lymphoma, at kadalasan, ang mga karapatan atrium at kanang ventricle ay kasangkot.
Ang isang pagmamasid ng mga pangunahing extranodal lymphomas, sa pangkalahatan, ay dumami nang malaki ang paglitaw ng HIV at AIDS.
Pangunahing Extranodal Lymphoma - Panghula
Ang katotohanan na ang isang lymphoma ay isang pangunahing extranodal lymphoma ay maaaring maging isang kadahilanan sa plano ng paggamot at pagbabala, ngunit ang iba pang mga kadahilanan ay maaaring pantay mahalaga o mas higit na kahalagahan.
Ang uri ng lymphoma, ang B cell o uri ng T cell, at ang pangunahing organ o tissue ng pinanggalingan ay maaaring maging mahalagang mga prognostic factor.
Extranodal Involvement - Prognosis
Halos lahat ng nodal lymphomas ay maaaring kumalat sa extranodal na mga site, ngunit sa mga kasong ito, ang mga ito ay hindi itinuturing na pangunahing extranodal lymphomas.
Sa NHL, ang pinaka-epektibong mga plano sa paggamot ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan, at ang extranodal na paglahok ay maaaring isa sa mga ito. Minsan ang isang lymphoma na nakakulong sa mga lymph node ay mas magagamot at may mas kanais-nais na prognosis kaysa sa lymphoma na kumalat sa labas ng mga lymph node. Gayunpaman, ang iba't ibang uri ng mga posibilidad para sa extranodal pangunahing NHL - kasama ang maraming iba pang mga salik na nakakaimpluwensya sa paggamot at kinalabasan - ay nangangahulugan na ang paggamot na plano at prognoses ay maaaring maging lubos na indibidwal.
Sa ilang mga kaso, ang extranodal na paglahok ay mas pinahiwatig ng advanced na sakit. Sa Hodgkin's disease , halimbawa, ang extranodal involvement - maliban sa pali at thymus - ay nagpapahiwatig ng stage IV na sakit na Hodgkin. Kahit na ang late-stage na sakit ng Hodgkin ay maaaring magamot, gayunpaman.
Pinagmulan:
Histopathology ng Nodal at Extranodal Non-Hodgkin's Lymphomas; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, Hunyo 27, 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. I-update ang extranodal lymphomas. Mga konklusyon ng Workshop na ginanap ng EAHP at SH sa Thessaloniki, Greece. Histopathology . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molecular Pathogenesis ng MALT Lymphoma. Gastroenterology Research and Practice . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Pamamahala ng mga non-Hodgkin lymphomas na nagmumula sa extranodal sites. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Pangunahing extranodal non-Hodgkin's lymphoma (NHL): ang epekto ng alternatibong mga kahulugan na nasubok sa Comprehensive Cancer Center West-based NHL registry ng populasyon. Mga salaysay ng Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.
Pangunahing malignant lymphoma ng dibdib: Clinicopathological study ng siyam na kaso. Leukemia at Lymphoma . 2004 Peb; 45 (2): 327-30.
Pangunahing lumbay ng lymphoma. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Pagsusuri.
Intra-Vascular Malaking B-Cell Lymphoma na Ipinakita sa pamamagitan ng isang Nephrotic Syndrome: Isang Isang Taon na Pagpapala na Dala ng Mataas na Dalas CHOP at Rituximab. Leukemia at Lymphoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Pangunahing cardiac lymphoma: dalawang kaso at pagsusuri ng panitikan. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.