Ang kadalubhasaan, balanse, at mga kasanayan sa motor ay kadalasang apektado
Ang mga pangunahing progresibong maramihang esklerosis (PPMS) ay nakakaapekto sa maraming bilang isa sa walong taong nakatira na may maramihang esklerosis. Ng iba't ibang uri ng sakit , ang PPMS ay itinuturing na pinakababaw.
Paano Naiiba ang PPMS Mula sa Iba Pang Mga Form ng MS
Ang pinakakaraniwang porma, na kilala bilang relapsing-remitting MS (RRMS) , ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pag-atake na sinusundan ng mga panahon ng pagpapataw kung saan ang sakit ay hindi umuunlad.
Kapag ito ay pag-unlad, ang isang tao ay sinabi na may pangalawang progresibo (SPMS) .
Sa kabilang banda, ang PPMS ay progresibo mula sa simula. Ang isang taong nasuri na may PPMS ay walang mga tipikal na flare o relapses na nauugnay sa RRMS o SPMS. Sa halip, unti-unting lumalabas ang mga sintomas at hindi nababaligtad.
Tulad ng ibang mga uri ng multiple sclerosis, ang kurso ng PPMS ay lubos na variable, na nakakaapekto sa bawat tao sa iba. Ang ilan ay maaaring may kapansanan sa loob ng ilang taon samantalang ang iba ay nananatiling matatag sa mga dekada.
Mga Sintomas na May kaugnayan sa Spinal Cord
Sa mga tuntunin ng mga sintomas, ang mga taong nasuri na may PPMS ay kadalasang nakakaranas ng mga problema sa paglalakad dahil sa progresibong pagkasayang (pag-aaksaya at pagkabulok) ng spinal cord. Kilala rin bilang progresibong myelopathy, ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:
- Ang isang lalong malapad na lakad ay tinutukoy bilang malagkit na paraparesis, kung saan ang mga binti ay magsisimulang magmatigas, na nagiging sanhi ng isang nakikitang malata at / o maindayog na jerkiness
- Ang isang kahinaan o kawalang-kilos sa isang bahagi ng katawan, na kilala bilang malabong hemiparesis , na maaaring makaapekto sa mga binti, armas, o kamay
- Mag-ehersisyo ang hindi pagpaparaya (ang nabawasan na kakayahang magsagawa ng ehersisyo)
- Clumsyiness at kakulangan ng koordinasyon ng kalamnan ( ataxia )
Kapag ang utak ng utak ay apektado ng sakit, maaari itong makagambala sa higit pa sa paggalaw.
Maaari itong maging sanhi ng kapansanan ng paggana ng sekswal, pantog, at bituka. Kadalasan din ang pagkapagod sa ganitong at lahat ng iba pang anyo ng maramihang esklerosis.
Sintomas na may kaugnayan sa Utak
Habang ang utak ng utak ay ang pangunahing target ng pinsala sa PPMS, ang utak ay maaari ring maapektuhan, lalo na ang bahagi na kilala bilang ang cerebellum na nagreregula ng balanse at koordinasyon. Kilala bilang progresibong cerebellar syndrome (PCS), ang disorder ay nakakaapekto sa isa sa bawat 10 taong na-diagnosed na may PPMS at maaaring madalas na mahahayag sa:
- Pagpapahina ng pinong kilusang kamay dahil sa matinding pagnanakaw ng intensyon
- Pagkawala ng tono ng kalamnan (hypotonia)
- Pagkawala ng balanse (lakad ng ataxia)
- Ang kawalan ng kakayahang mag-coordinate ng paggalaw (dysmetria) kung saan ang isang tao ay nag-oobserba o naglalagak sa inilaan na posisyon ng braso, binti, o kamay
- Ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng mabilis na alternating movement ( dysdiadochokinesia ) tulad ng pag-screwing sa isang light bombilya
Ang pamamaga at neurodegeneration ay ang pangunahing mekanismo na nakabatay sa pagkakasangkot ng cerebellar at spinal cord sa mga pasyente ng PPMS.
Di-karaniwang mga sintomas ng PPMS
Bagaman hindi gaanong karaniwan, maaaring makaapekto ang PPMS sa ibang bahagi ng central nervous system tulad ng stem ng utak (na matatagpuan sa pagitan ng utak at spinal cord) at ang cerebrum (ang pangunahing katawan ng utak).
Ang mga sintomas ay nakikita lamang sa paligid ng isang porsiyento ng mga taong may PPMS ngunit maaaring kasama ang:
- Mga problema sa paglunok ( dysphagia )
- Pagkahilo, pagsusuka, o pagkahilo
- Mabilis, hindi kilalang paggalaw ng mga mata ( nystagmus )
- Kapansanan sa paningin o pagkawala
- Ang may kapansanan na pag-andar ng kognitibo , kabilang ang kawalan ng memorya, haba ng pansin, pandaraya sa isip, o spatial na pangangatuwiran
Isang Salita Mula
Hanggang kamakailan lamang, walang mga gamot na magagamit upang gamutin ang PPMS. Ang mga tradisyonal na gamot na nagpapabago ng sakit, tulad ng Rebif at Copaxone, ay nagtatrabaho pangunahin sa pamamagitan ng pagbabawas ng pamamaga na nauugnay sa RRMS, ngunit napatunayang hindi epektibo sa paggamot sa uri ng nerve degeneration na nakita sa PPMS.
Sa kabutihang-palad, nagbago ang mga bagay. Mayroon na kami ngayon ng gamot na kilala bilang Ocrevus (ocrelizumab) na maaaring magamot sa PPMS pati na rin ang mga pag-ulit ng mga sakit. Naaprubahan ng US Food and Drug Administration (FDA) noong Marso 2017, si Ocrevus ay itinuturing na isang malaking changer ng laro at malamang na mapabuti ang buhay ng mga nabubuhay sa ganitong hindi pangkaraniwang anyo ng maramihang esklerosis.
> Pinagmulan
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Paghahambing ng Aktibidad ng Sakit sa SPMS at PPMS sa Konteksto ng Multicenter Clinical Trials." PLoS One 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injection." Silver Spring, Maryland; Marso 28, 2017.