Ang Tetralogy of Fallot (TOF) ay isang uri ng sakit sa puso na may kapansanan na nakakaapekto sa halos limang sa bawat 10,000 na sanggol, na nagkakaloob ng humigit-kumulang 10 porsiyento ng lahat ng sakit sa puso ng sinuman. Habang ang TOF ay palaging isang makabuluhang problema na nangangailangan ng kirurhiko paggamot, ang kalubhaan ay maaaring mag-iba lubos ng kaunti. Minsan ito ay gumagawa ng mga agarang sintomas ng buhay sa bagong panganak, at nangangailangan ng kagyat na paggamot.
Sa ibang mga kaso, ang TOF ay hindi maaaring makagawa ng mga makabuluhang sintomas (at maaaring manatiling hindi natukoy) sa loob ng ilang taon. Ngunit sa lalong madaling panahon, ang TOF ay palaging nagiging sanhi ng mga problema sa puso na nagbabanta sa buhay, at nangangailangan ng pag-aayos ng kirurhiko.
Ano ang Tetralogy of Fallot?
Ang Tetralogy ng Fallot ay isang kumbinasyon ng apat na mga anatomikong depekto sa puso, tulad ng inilarawan kay Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot noong 1888. Ang mga ito ay:
- ang baga ng arterya stenosis (pagpapaliit ng baga arterya)
- malaking ventricular septal defect (isang butas sa pader sa pagitan ng kanan at kaliwang ventricles)
- paglihis ng aorta patungo sa tamang ventricle
- right ventricular hypertrophy (kalamnan pampalapot)
Ang mga estudyanteng medikal ay kadalasang nagkakamali sa pagsisikap na maunawaan ang TOF sa pamamagitan ng pagsasaulo ng listahang ito ng apat na depekto. Habang ang paggawa nito ay maaaring makatulong sa kanila na sumagot sa mga katanungan sa pagsubok, hindi ito nakatutulong sa kanila sa pag-unawa kung paano gumagana ang TOF, o kung bakit ang mga taong may TOF ay may napakaraming pagkakaiba-iba sa kanilang mga sintomas.
Normal na Function ng Puso
Upang makakuha ng "TOF, ito ay kapaki-pakinabang muna upang suriin kung paano gumagana ang puso normal. ( Basahin dito ang tungkol sa mga silid at valves ng puso .) Ang mahinang oxygen na "ginamit" ang dugo mula sa buong katawan ay bumalik sa puso sa pamamagitan ng mga ugat, at pumapasok sa tamang atrium, at pagkatapos ay ang tamang ventricle. Ang tamang ventricle ay nagpapainit sa dugo sa pamamagitan ng baga sa baga sa baga, kung saan ito ay pinalitan ng oxygen.
Ang oxygen na oxygen na ngayon ay bumalik sa puso sa pamamagitan ng mga baga sa baga at pumapasok sa kaliwang atrium, at pagkatapos ay ang kaliwang ventricle. Ang kaliwang ventricle (ang pangunahing pumping chamber) ay pagkatapos ay pumps ang oxygenated dugo sa pangunahing arterya (ang aorta) at out sa katawan. Tandaan din na normal, ang kanan at kaliwang ventricles ay nahiwalay sa isa't isa sa pamamagitan ng isang maskuladong pader na tinatawag na ventricular septum.
Bakit Tetralogy of Fallot ay Nagdudulot ng mga Problema
Upang maunawaan ang TOF, kailangan mo talagang maunawaan lamang ang dalawa (hindi apat) mahalagang katangian ng kondisyong ito. Una, ang isang malaking bahagi ng ventricular septum ay nawawala sa TOF (isang tinatawag na ventricular septal defect). Ang resulta ng septal defect na ito ay ang karapatan at kaliwang ventricles na hindi na kumilos bilang dalawang hiwalay na kamara; sa halip, gumana sila sa isang tiyak na lawak bilang isang malaking ventricle. Ang mahinang dugo ng oxygen na bumabalik mula sa katawan, at mayaman na oxygen na nagbabalik mula sa mga baga, ay magkakasama sa ventricle na ito.
Pangalawa, dahil ang functionally doon ay isa lamang malaking ventricle, kapag ang mga kontrata ng ventricle, ang pulmonary arterya at ang aorta ay mahalagang "nakikipagkumpitensya" para sa daloy ng dugo. At dahil sa TOF mayroong isang tiyak na halaga ng stenosis (narrowing) ng pulmonary artery, ang aorta ay karaniwang tumatanggap ng higit sa bahagi nito.
Kung nanatili ka sa paliwanag na ito ngayon, dapat itong magkaroon ng kahulugan sa iyo na ang susi sa TOF ay ang antas ng stenosis na nasa arterya ng baga. Kung mayroong isang malaking antas ng pag-iwas sa pulmonary artery, pagkatapos kapag ang mga "single" na kontrata ng ventricle, ang isang malaking bahagi ng pumped blood ay papasok sa aorta, at medyo maliit ang papasok sa pulmonary artery. Nangangahulugan ito na ang medyo maliit na dugo ay nakakakuha sa mga baga at nagiging oxygenated; ang nagpapalipat-lipat na dugo ay pagkatapos ay mahina ang oxygen, isang mapanganib na kondisyon na kilala bilang syanosis . Kaya, ang pinaka-malubhang kaso ng TOF ay ang mga kung saan ang stenosis ng pulmonary artery ay ang pinakamalaking.
Kung ang pulmonary artery stenosis ay hindi masyadong malubha, pagkatapos ay ang isang makatwirang halaga ng dugo ay makakakuha ng pumped sa baga at nagiging oxygenated. Ang mga indibidwal na ito ay may mas mababa sianosis, at ang presensya ng TOF ay maaaring hindi napalampas sa kapanganakan.
Ang isang mahusay na inilarawan na katangian ng TOF, na nakikita sa maraming mga bata na may ganitong kalagayan, ay ang pagbabago ng antas ng baga ng arterya stenosis. Sa mga ganitong kaso, ang sianosis ay maaaring dumating at pumunta. Maaaring mangyari ang mga sianotic episode, halimbawa, kapag ang isang sanggol na may TOF ay nagiging nabalisa o nagsisimula nang umiiyak, o kapag ang isang mas matandang bata na may pagsasanay ng TOF. Ang mga "spells" ng cyanosis ay madalas na tinatawag na "spells tet" o hypercyanotic spells. Ang mga spells ng cyanosis ay maaaring maging masyadong malubha, at maaaring mangailangan ng emergency medical treatment.
Sintomas ng Tetralogy ng Fallot
Ang mga sintomas ay higit sa lahat ay nakasalalay, tulad ng nakita natin, sa antas ng pagharang na naroroon sa pulmonary artery. Kapag ang takdang pag-iwas sa pulmonary artery ay malubha, ang malalim na sianosis ay nakikita sa bagong panganak (isang kondisyon na tinatawag na "asul na sanggol"). Ang mga sanggol ay may agarang at malubhang pagkabalisa, at nangangailangan ng kagyat na paggamot.
Ang mga bata na may katamtamang pagharang ng baga sa arterya ay kadalasang sinusuri sa ibang pagkakataon. Maaaring marinig ng doktor ang isang pag-uudyok ng puso at pagsusulit; o maaaring mapansin ng mga magulang ang hypercyanotic spells kapag nahihirapan ang bata. Maaaring kabilang sa iba pang mga sintomas ng TOF ang paghihirap na pagpapakain, kabiguang bumuo ng normal, at dyspnea .
Ang mga matatandang bata na may TOF ay madalas na natututong mag-squat upang mabawasan ang kanilang mga sintomas. Ang pag-iingat ay nagdaragdag ng paglaban sa mga daluyan ng dugo, na may epekto na nagiging sanhi ng paglaban sa daloy ng dugo sa aorta, sa gayon ay nagtutulak ng higit pa sa cardiac blood sa sirkulasyon ng baga. Binabawasan nito ang sianosis sa mga taong may TOF. Minsan ang mga bata na may TOF ay unang diagnosed kapag ang kanilang mga magulang banggitin ang kanilang madalas na squatting sa isang doktor.
Ang mga sintomas ng TOF-cyanosis, mahinang exercise tolerance, pagkapagod, at dyspnea-ay lalong lumala habang dumadaan ang oras. Sa karamihan ng mga taong may TOF, ang diagnosis ay ginagawa sa panahon ng pagkabata kahit na hindi ito nakilala sa pagsilang.
Sa mga tao na ang TOF ay may kasamang maliit na pulmonary artery stenosis, ang spells of cyanosis ay hindi maaaring mangyari, at ang mga taon ay maaaring pumasa bago ang pagsusuri ay ginawa. Minsan, ang TOF ay hindi maaaring masuri hanggang matanda. Sa kabila ng kakulangan ng malubhang cyanosis, ang mga taong ito ay kinakailangang tratuhin, dahil madalas na sila ay nagkakaroon ng malaking kabiguan ng puso sa pamamagitan ng unang gulang.
Ano ang sanhi ng Tetralogy of Fallot?
Tulad ng karamihan sa mga porma ng sakit sa puso ng katutubo, ang sanhi ng TOF ay hindi kilala. Nangyayari ang TOF na may mas mataas na dalas sa mga batang may Down syndrome at may ilang iba pang mga genetic abnormalities. Gayunpaman, ang hitsura ng TOF ay halos palaging kalat-kalat sa kalikasan at hindi minana. Ang TOF ay nauugnay rin sa maternal rubella, mahinang nutrisyon ng ina o paggamit ng alkohol, at isang edad na 40 taon o higit pa. Gayunman, karamihan ng oras, wala sa mga panganib na ito ang naroroon kapag ang sanggol ay ipinanganak na may TOF.
Diagnosing Tetralogy of Fallot
Kapag ang isang problema sa puso ay pinaghihinalaang, ang diagnosis ng TOF ay maaaring gawin gamit ang isang echocardiogram o isang puso MRI , alinman sa kung saan ay ibubunyag ang abnormal cardiac anatomy. Ang isang catheterization ng puso ay kadalasang nakakatulong sa pagpapaliwanag sa anatomya para sa puso bago ang pag-aayos ng kirurhiko.
Treating Tetralogy of Fallot
Ang paggamot ng TOF ay kirurhiko. Ang kasalukuyang pagsasanay ay upang magsagawa ng pagwawasto sa pag-opera sa unang taon ng buhay, sa perpektong pagitan ng tatlo at anim na buwang gulang. Ang "pagwawasto ng pag-opera" sa TOF ay nangangahulugang pagsasara ng ventricular septal defect (sa gayon ay paghihiwalay sa kanang bahagi ng puso mula sa kaliwang bahagi ng puso) at pag-alis ng pag-alis ng pulmonary artery. Kung ang dalawang bagay na ito ay maaaring maganap, ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng puso ay maaaring maging higit na normalized.
Sa mga kaso kung saan ang malaking kapighatian ay naroroon sa kapanganakan, ang isang form ng paliwalas na operasyon ay maaaring maisagawa, upang patatagin ang sanggol hanggang sa siya ay sapat na malakas para sa pagwawasto ng pag-opera. Ang pangkaraniwang operasyon sa pangkalahatan ay nagsasangkot ng paglikha ng paglilipat sa pagitan ng isa sa mga sistema ng arterya (karaniwan ay isang subclavian artery) at isa sa mga baga ng baga, upang ibalik ang isang tiyak na halaga ng sirkulasyon ng dugo sa baga.
Sa mas lumang mga indibidwal na diagnosed na may TOF, inirekomenda ang pag-aayos ng surgery, bagaman ang surgical na panganib ay mas mataas sa mga matatandang tao kaysa sa mga bata.
Sa modernong mga diskarte, ang pagwawasto ng pag-opera para sa TOF ay maaaring gumanap na may panganib sa dami ng namamatay na 0 hanggang 3 porsiyento sa mga sanggol at mga bata. Ang kirurhiko rate ng pagkamatay para sa TOF pagkumpuni sa mga matatanda, gayunpaman, ay maaaring mas mataas kaysa sa 10 precent. Sa kabutihang palad, napakaganda nito para sa TOF na "napalampas" ngayon sa karampatang gulang.
Ano ang Pangmatagalang Kinalabasan ng Tetralogy ng Fallot?
Kung walang pag-aayos sa kirurhiko, halos kalahati ng mga taong may TOF ang namamatay sa loob ng ilang taon ng kapanganakan, at napakakaunting (kahit na ang mga "milder" forms ng depekto) ay nakatira na 30.
Pagkatapos ng maagang pag-opera, ang pang-matagalang kaligtasan ay mahusay na ngayon. Ang malaking mayorya ng mga tao na may naitama na TOF ay nakataguyod ng mahusay sa pagiging matanda. Dahil ang mga modernong pamamaraan ng kirurhiya ay ilang dekada lamang, hindi pa rin namin alam kung ano ang mangyayari sa kanilang panghuli. Ngunit karaniwan na para sa mga cardiologist na makita ang mga pasyente na may TOF sa kanilang ika-anim at kahit na ikapitong dekada ng buhay.
Gayunpaman, ang mga problema sa puso ay karaniwan sa mga matatanda na naayos ang TOF. Ang regurgitant na balbula ng baga , pagkabigo ng puso, at mga arrhythmias para sa puso (lalo na ang atrial tachycardia at ventricular tachycardia ) ang mga madalas na problema na nangyayari habang dumadaan ang mga taon. Para sa kadahilanang ito, ang sinuman na nagwasto ng TOF ay kailangang nasa ilalim ng pag-aalaga ng isang cardiologist na maaaring suriin ang mga ito nang regular, upang ang anumang mga problema sa cardiac na magkakasunod na magagawa ay mapagsamantalahan.
Isang Salita Mula
Sa modernong paggamot, ang tetralogy ng Fallot ay nabago mula sa kondisyon ng puso sa puso na kadalasang nagresulta sa kamatayan sa panahon ng pagkabata, sa isang malaking kaayusang problema na, na may mahusay at patuloy na pangangalagang medikal, ay magkatugma sa pamumuhay ng hindi bababa sa hanggang sa pagkahuli sa pagtanda. Ngayon, ang mga magulang ng mga sanggol na ipinanganak na may ganitong kondisyon ay may anumang dahilan upang asahan na makaranas ng parehong mga uri ng kaligayahan at malungkot na kalagayan na maaaring asahan nila sa anumang ibang anak.
> Pinagmulan:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Pasanin sa Matatanda na may Rurgically repaired Tetralogy ng Fallot: isang Multi-institutional Pag-aaral. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Ang Pangmatagalang Resulta ng Kabuuang Pag-ayos para sa Tetralogy ng Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Mga Alituntunin para sa Pamamahala ng mga Matatanda na may Sakit sa Puso ng Congenital: isang Ulat ng American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Practice Guidelines (Pagsulat Committee upang bumuo ng Mga Alituntunin sa Pamamahala ng mga Matatanda na May Congenital Heart Disease). Binuo sa Pakikipagtulungan Sa American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Intervention, at Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.