Ang autoimmune disorder ay nagiging sanhi ng pamamaga ng daluyan ng dugo
Ang Granulomatosis na may polyangiitis (GPA), na mas kilala bilang granulomatosis ng Wegener, ay isang bihirang autoimmune disorder na nagiging sanhi ng pamamaga ng mga vessel ng dugo sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Mga sanhi
Tulad ng lahat ng mga autoimmune disorder, ang GPA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistema ng immune na hindi nasisira. Para sa mga dahilan na hindi alam, ang katawan ay magkakamali na makilala ang normal na tisyu sa mga daluyan ng dugo bilang dayuhan.
Upang mabigyan ang pinaghihinalaang pagbabanta, ang mga selulang immune ay papalibutan ang mga selula at bumuo ng isang hardened nodule na kilala bilang isang granuloma .
Ang pagbuo ng granulomas ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng malalang pamamaga sa mga apektadong vessels ng dugo (isang kondisyon na kilala bilang vasculitis ). Sa paglipas ng panahon, ito ay maaaring makapagpahina sa mga vessel at makapalubog sa mga ito, karaniwan sa site ng granulomatous growths. Maaari din itong magpatigas at makitid ang mga daluyan ng dugo, pagputol ng suplay ng dugo sa mga pangunahing bahagi ng katawan.
Ang pangunahing GPA ay nakakaapekto sa mga maliliit hanggang medium-sized na mga daluyan ng dugo. Bagaman ang mga respiratory tract, baga, at bato ay mga pangunahing target ng pag-atake, ang GPA ay maaaring maging sanhi ng pinsala sa balat, joints, at nervous system. Ang puso, utak, at gastrointestinal tract ay bihirang apektado.
Ang GPA ay nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan nang pantay, lalo na sa pagitan ng edad na 40 at 60. Ito ay itinuturing na isang hindi karaniwang sakit na may taunang saklaw ng mga lamang sa 10 hanggang 20 na mga kaso bawat isang milyong tao.
Mga Early Signs and Symptoms
Ang mga sintomas ng GPA ay nag-iiba sa lokasyon ng vascular inflammation. Sa maagang yugto ng sakit, ang mga sintomas ay kadalasang hindi malabo at hindi partikular na tulad ng isang runny nose, nasal pain, pagbahing, at post-nasal drip.
Gayunpaman, habang dumadaan ang sakit, ang iba pang, mas malubhang mga sintomas ay maaaring umunlad, kabilang ang:
- Pagbaba ng timbang
- Nakakapagod
- Walang gana kumain
- Lagnat
- Nose bleeds
- Sakit ng dibdib (mayroon o walang kapit sa hininga)
- Ang sakit sa gitna ng tainga
Ang likas na katangian ng mga sintomas na ito ay kadalasang nakakapagdulot ng diyagnosis. Halimbawa, hindi pangkaraniwan, para sa GPA ay maling pag-diagnosis at pagtrato bilang impeksyon sa paghinga. Ito lamang kung ang mga doktor ay hindi makahanap ng katibayan ng isang viral o bacterial na dahilan na ang karagdagang mga pagsisiyasat ay maaaring mag-utos, lalo na kapag may katibayan ng vasculitis.
Systemic Symptoms
Bilang isang sistematikong sakit, ang GPA ay maaaring magdulot ng pinsala sa isa o ilang mga organ system nang sabay-sabay. Habang ang lokasyon ng mga sintomas ay maaaring mag-iba, ang pangkaraniwang sanhi (vasculitis) ay karaniwang tumuturo sa doktor sa direksyon ng isang diagnosis ng autoimmune kung maraming sangkap ang nasasangkot.
Maaaring kabilang sa systemic symptoms ng GPA ang:
- Ang pagbagsak ng tulay ng ilong dahil sa isang perforated septum (na kilala rin bilang "saddle nose" deformity na katulad ng nakikita sa paggamit ng pang-matagalang kokain)
- Pagkawala ng ngipin dahil sa nakapailalim na pagkawasak ng buto
- Pagkawala ng pandinig ng sensorineural na dulot ng pinsala sa panloob na tainga
- Ang pagbuo ng granulomatous growths sa mga bahagi ng mata
- Ang mga pagbabago sa boses dahil sa pagpapaliit ng trachea
- Dugo sa ihi ( hematuria )
- Ang mabilis na pagkawala ng function ng bato na humahantong sa pagkabigo sa bato
- Isang ubo na may duguan na plema dahil sa pagbuo ng mga granulomatous lesyon at mga cavity sa mga baga
- Ang artritis (kadalasan ay karaniwang nasuri bilang rheumatoid arthritis )
- Ang pag-unlad ng pula o lilang patches sa balat ( purpura )
- Pamamanhid, pamamaga, o pagsunog ng mga sensasyon na dulot ng pagkasira ng ugat ( neuropathy )
Mga Paraan ng Diagnosis
Ang diagnosis ng GPA ay kadalasang ginagawa lamang pagkatapos ng ilang, hindi nauugnay na mga sintomas ay hindi na maipaliwanag sa loob ng mahabang panahon. Habang may mga pagsusuri sa dugo na magagamit upang matukoy ang mga partikular na autoantibodies na nauugnay sa sakit, ang pagkakaroon (o kakulangan) ng antibodies ay hindi sapat upang kumpirmahin (o tanggihan) ang isang diagnosis.
Sa halip, ang mga diagnosis ay ginawa batay sa kumbinasyon ng mga sintomas, mga pagsusuri sa lab, X-ray, at mga resulta ng isang pisikal na pagsusuri.
Maaaring kailanganin ng iba pang mga kasangkapan upang suportahan ang isang diagnosis, kabilang ang isang biopsy ng apektadong tissue. Ang isang biopsy sa baga ay karaniwang ang pinakamagandang lugar upang magsimula kahit na walang mga sintomas ng paghinga. Ang mga biopsy sa itaas na respiratory tract, sa kabilang banda, ay malamang na hindi gaanong nakakatulong dahil 50 porsiyento ay hindi magpapakita ng mga palatandaan ng granulomas o pinsala sa tissue.
Sa katulad na paraan, ang isang X-ray chest o CT scan ay kadalasan ay nagbubunyag ng mga di-normal na mga baga sa mga taong may normal na function sa baga.
Magkasama, ang kumbinasyon ng mga pagsubok at sintomas ay maaaring sapat upang suportahan ang isang diagnosis ng GPA.
Kasalukuyang Paggamot
Bago ang 1970s, ang granulomatosis ni Wegener ay itinuturing na halos nakamamatay, kadalasang dahil sa paghinga ng respiratory o uremia (isang kondisyon na kinasasangkutan ng abnormally mataas na antas ng mga produkto ng basura sa dugo).
Sa mga nagdaang taon, ang kumbinasyon ng mataas na dosis na corticosteroid at mga immune suppressive na gamot ay napatunayan na mabisang nakakamit ang remission sa 75 porsiyento ng mga kaso.
Sa pamamagitan ng aktibong pagbabawas ng pamamaga sa mga corticosteroids at pagpapasiklab ng tugon sa autoimmune na may mga immune suppressive na gamot tulad ng cyclophosphamide, maraming tao na may GPA ay maaaring mabuhay nang mahaba, malusog na buhay at mananatili sa pagpapagaling sa loob ng 20 taon o higit pa.
Pagkatapos ng unang paggamot, ang mga corticosteroid dosages ay karaniwang nabawasan habang ang sakit ay dinadala sa ilalim ng kontrol. Sa ilang mga kaso, ang mga gamot ay maaaring tumigil sa kabuuan.
Sa kabilang banda, ang Cyclophosphamide ay karaniwang inireseta para sa tatlo hanggang anim na buwan at pagkatapos ay lumipat sa isa pang, mas mababa na nakakalason na immunosuppressant. Ang tagal ng pagpapanatili therapy ay maaaring mag-iba ngunit karaniwang tumatagal para sa isang taon o dalawa bago ang anumang mga pagbabago dosis ay isinasaalang-alang.
Sa mga taong may malubhang sakit, maaaring kailanganin ang iba pang mga mas agresibong interbensyon, kabilang ang:
- Mas mataas na dosis sa intravenous therapy
- Plasma exchange (kung saan ang dugo ay pinaghiwalay upang alisin ang autoantibodies)
- Kidney transplant
Pagbabala
Sa kabila ng mataas na rate ng remission, hanggang sa 50 porsiyento ng mga itinuturing na indibidwal ay makaranas ng isang pagbabalik sa dati. Bukod dito, ang mga taong may GPA ay nasa panganib ng mga pang-matagalang komplikasyon, kabilang ang malubhang sakit sa bato, pagkawala ng pandinig, at pagkabingi. Ang pinakamainam na paraan upang maiwasan ang mga ito ay mag-iskedyul ng mga regular na pagsusuri sa iyong doktor gayundin sa mga karaniwang pagsusuri ng dugo at imaging.
Sa wastong pangangasiwa ng sakit, 80 porsiyento ng matagumpay na ginagamot na mga pasyente ay mabubuhay nang walong taon. Ang mas bagong mga therapies na nakabatay sa antibody at isang kinagawian na penicillin na tinatawag na CellCept (mycophenolate mofetil) ay maaaring mapabuti ang mga resulta sa mga darating na taon.
> Pinagmulan:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. at Porter, S. "Granulomatosis ng Wegener: pagsusuri ng mga klinikal na tampok at isang pag-update sa diagnosis at paggamot." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; at Musini, V. "Intravenous immunoglobulin bilang karagdagan sa karaniwang paggamot para sa granulomatosis ng Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil para sa Induction at Pagpapanatili ng Remission sa Microscopic Polyangiitis na may Mild to Moderate Involvement ng Bato-Isang Prospective, Open-Label Pilot Trial. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.