Ang Engraftment syndrome ay isang komplikasyon na maaaring mangyari pagkatapos ng transplant sa buto ng buto, isang pamamaraan na kilala rin bilang hematopoietic stem cell transplant (HSCT). Ang engraftment syndrome ay itinuturing na isang nagpapasiklab na kondisyon, at ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod:
- Lagnat at hindi isang pantal dahil sa impeksiyon
- Ang labis na likido sa baga ay hindi dahil sa isang problema sa puso
- Iba't ibang mga sintomas at natuklasan
Ang syndrome ay lumalabas sa paligid ng 7 hanggang 11 araw kasunod ng transplant, sa panahon ng pagbawi ng neutrophil . Ang mga sintomas ay kadalasang banayad, ngunit maaari silang sumasaklaw sa higit pang mga sever at nabubuhay na mga form. Ang sindrom ay maaaring magresulta sa problema sa paghinga, lagnat ≥100.9˚F, isang mapula-pula na pantal na parehong flat at itinaas ang mga lugar ng balat, timbang, mababang antas ng oxygen sa dugo, at labis na likido sa mga baga na hindi dahil sa isang problema sa puso.
Sa kanyang pinaka-matinding form, ang salitang "aseptiko shock" syndrome ay ginamit, ibig sabihin ay may pagbagsak ng sistema ng sirkulasyon at pagkabigo ng multi-organ.
Ang engraftment syndrome ay naiulat na mangyari pagkatapos ng parehong pangunahing uri ng HSCT: autologous (transplant mula sa sarili) at allogeneic (mula sa iba, kadalasang kaugnay na donor).
Kaugnayan sa Ibang Kondisyon
Ang engraftment ay tumutukoy sa mga bagong transplanted cells na "kumukuha ng ugat at paggawa," ibig sabihin, kapag ang mga transplanted cells ay natagpuan ang kanilang niche sa utak ng buto at simulan ang proseso ng paggawa ng mga bagong red blood cells, white blood cells, at platelets.
Ang kaugnayan ng engraftment syndrome sa iba pang mga post-transplant na mga kaganapan na may katulad na mga tampok ay kontrobersyal. Ang iba pang mga kaganapan sa post-transplant na ito ay kinabibilangan ng mga kondisyon tulad ng talamak na graft laban sa host disease (GVHD) , pre-engraftment syndrome (PES), radiation-at toxicities and infections na dulot ng droga, na nag-iisa o may kumbinasyon.
Ang pre-engraftment syndrome at peri-engraftment syndrome ay iba pang mga termino na ginagamit ng mga siyentipiko upang ilarawan ang hanay ng mga sintomas na maaaring lumabas sa oras ng engraftment. Ang Engraftment syndrome ay tinatawag ding "capillary leak syndrome," na tumutukoy sa isa sa posibleng mga mekanismo ng sindrom na posibleng dahilan-dahil sa mga signal ng cell na wala sa balanse, ang pinakamaliit na mga vessel ng katawan, ang mga capillary, ay nagiging mas malambot kaysa normal, na nagreresulta sa abnormal, labis na likido na nagtatayo sa iba't ibang bahagi ng katawan. Kapag nangyayari ito sa baga, ito ay edema ng baga. Higit na partikular, ito ay tuluy-tuloy sa mga baga hindi dahil sa isang problema sa puso, kaya ang termino ay "noncardiogenic pulmonary edema."
Ano ang nagiging sanhi ng Engraftment Syndrome?
Ang eksaktong dahilan ng engraftment syndrome ay hindi kilala, ngunit iniisip na ang sobrang produksyon ng mga pro-inflammatory cell signal at cellular na pakikipag-ugnayan ay maaaring may malaking papel.
Ang likido sa baga ay naisip na sanhi ng mga signal ng cell na nagiging sanhi ng maliliit na capillaries ng katawan upang maging leaky. Ang labis na likido ay tinatawag na edema ng baga , o kung nakikita sa mga pag-aaral ng imaging, maaaring banggitin ang pleural effusion. Sa mga kaso kung saan pinag-aralan ang likido sa baga, kung minsan ay may mga mataas na bilang ng mga neutrophil, isang uri ng white blood cell.
Sa dalawang pasyente na may biopsied ang kanilang mga baga, natagpuan din nila ang pinsala sa alveoli-ang mga air sacs ng baga-na kumalat sa diffusely.
Ang mga mananaliksik ay dahilan na, dahil ang pagkalalaki ng sindrom ay nakikita pagkatapos ng iba't ibang uri ng mga donor na transplant at iba't ibang uri ng grafts, at dahil ang sindrom ay maaaring naiiba mula sa GVHD at tumutugma sa pagbawi ng mga puting selula na kilala bilang granulocytes, na malamang na ito ay pinangasiwaan ng activate white mga selula ng dugo at proinflammatory cell signal. Ang pagsasama ng mga signal ng cell at mga pakikipag-ugnayan ay maaaring maging sanhi ng isang leaky circulatory system, disfunction ng organ at sintomas tulad ng fever.
Paano Naka-diagnose ito?
Si Dr. Spitzer, isang clinical researcher sa Bone Marrow Transplant Program sa Massachusetts General Hospital sa Boston, MA, nag-publish ng seminal paper sa engraftment syndrome noong 2001.
Ang Spitzer Criteria para sa engraftment syndrome ay ang mga sumusunod:
Pangunahing pamantayan:
- Temperatura na mas malaki kaysa sa o katumbas ng 38.3 ° C na walang nakikilalang nakakahawang sanhi
- Red rash na may kinalaman sa> 25 porsiyento ng lugar sa ibabaw ng katawan at hindi nauugnay sa isang gamot
- Rash o labis na likido sa mga baga na hindi sanhi ng problema sa puso, tulad ng nakikita sa mga pag-scan ng imaging, at mababang oxygen sa dugo
Minor na pamantayan:
- Ang dysfunction ng atay na may ilang mga parameter (bilirubin ≥2 mg / dL o transaminase ≥2 beses normal)
- Kakulangan ng bato (serum creatinine ≥ 2x baseline)
- Pagkuha ng timbang (≥2.5 porsiyento ng baseline body weight)
- Ang pansamantalang pagkalito / abnormalidad ng utak na hindi maipapatunay sa iba pang mga dahilan
Kinakailangan ng diagnosis ang lahat ng tatlong pangunahing pamantayan o dalawang pangunahing pamantayan at isa o higit pang menor de edad na kriterya sa loob ng 96 na oras ng engraftment.
May iba pang mga pamantayan na ginagamit upang masuri ang engraftment syndrome, pati na rin. Halimbawa, ang pamantayan ng Maiolino ay ipinakilala noong 2004. Ang iba't ibang mga eksperto ay tila may iba't ibang mga limitasyon para sa pagtukoy ng engraftment syndrome, at ang mga overlapping na mga palatandaan ay maaaring mag-ambag sa problemang ito. Noong 2015, inilathala ni Dr Spitzer ang ilang mga katangian na "pare-pareho" at "hindi pare-pareho sa" engraftment syndrome:
Pare-pareho sa engraftment syndrome: Noninfectious fever; pantal; mga palatandaan ng mga leaky capillaries (mababang presyon ng dugo, nakuha ng timbang, pamamaga, likido sa tiyan, likido sa mga baga na hindi sanhi ng kondisyon ng puso); bato, atay, o utak dysfunction; at diarrhea na walang ibang dahilan.
Hindi pare-pareho sa engraftment syndrome: Isang nakakahawang sanhi ng lagnat; pantal sa mga natuklasan ng biopsy na nagmumungkahi ng GVHD sa kaso ng isang transplant mula sa isang di-sariling donor; congestive heart failure; Pagkasira ng bahagi ng katawan dahil sa isa pang dahilan, (halimbawa, nephrotoxicity ng calcineurin inhibitor o liver GVHD); pagtatae dahil sa isa pang dahilan (halimbawa, impeksiyon, chemo toxicity, o GVHD).
Paano Pinamahalaan ang Engraftment Syndrome?
Ayon sa isang ulat ni Dr. Spitzer, sa tungkol sa isang-katlo ng mga pasyente, maaaring magpasya ang engraftment syndrome sa sarili nitong, at hindi nangangailangan ng paggamot. Kapag kinakailangan ang paggamot, ang engraftment syndrome ay tila napaka tumutugon sa paggamot ng corticosteroid na ibinigay hangga't ang mga sintomas ay nanatili, kadalasan mas mababa sa isang linggo. Ang pangangailangan para sa paggamot ay ipinahiwatig sa pamamagitan ng temperatura ng> 39 ° C nang walang nakikilalang nakahahawang sanhi at clinically makabuluhang mga senyales ng leaky capillaries, lalo na labis na likido sa baga.
Ano Iba Pa ang Kilala Tungkol sa Engraftment Syndrome?
Mayroong iba't ibang mga pamantayan na ginagamit para sa pag-diagnose ng engraftment syndrome, at ito ay maaaring account para sa isang malawak na hanay ng mga istatistika sa paksa kung paano karaniwang ang sindrom ay bumuo sa iba't-ibang mga kategorya ng mga pasyente na tumatanggap ng stem cell transplants. Si Dr. Spitzer ay nag-aaral ng sindrom mula noong 2001, at ang mga publikasyon at mga review ng biomedical literature ay summarized kamakailan sa 2015:
- Ang Engraftment syndrome pagkatapos ng hematopoietic cell transplantation (HCT) ay lalong na-diagnose.
- Ang iba't ibang pamantayan ng diagnostic ay ginagamit, at malamang na account para sa malawak (7-90 porsiyento) hanay ng mga iniulat na incidences.
- Kahit na ang clinical manifestations ng engraftment syndrome ay maaaring magkapareho sa mga talamak na GVHD, ang engraftment syndrome ay mahusay na inilarawan sa mga pasyente na walang matinding GVHD.
- Hindi ito kilala kung ang sindrom ay humantong sa mas mataas na dami ng namamatay at mas masahol pa kaligtasan ng buhay pagkatapos ng HCT; ang pag-aaral ay tapos na, ngunit ang data ay magkakontrahan.
- Ang Engraftment syndrome ay karaniwang nalulutas sa kanyang sarili, ngunit, tulad ng talamak na GVHD, tumutugon ito sa mga corticosteroids.
- Dahil ang engraftment syndrome at talamak na GVHD ay maaaring may mga overlapping na tampok at tugon sa therapy, ang mga proseso ng sakit na ito ay maaaring madalas ay hindi naiiba na mga kaganapan.
- Ang mga katangian ng engraftment syndrome ay maaaring magkasingkahulugan sa mga sanhi ng mga toxicity at impeksiyon na dulot ng gamot at radiation.
Isang Salita Mula:
Gaano kadalas ang sindrom na ito, at ano ang mga pagkakataong lalago ng isang partikular na pasyente ang mga sintomas nito? Buweno, dahil walang konsensus sa tumpak na kahulugan, sa klinikal na paraan, ang malawak na hanay ng mga insidente ay naiulat sa panitikan, mula sa pinakamababa na 7 porsiyento hanggang mataas na 90 porsiyento sa mga autotransplant (transplant mula sa sarili bilang donor). Ang mas mataas na rate ay naiulat pagkatapos ng mga autotransplant para sa mga lymphoma maliban sa Hodgkin lymphoma . Ang sindrom ay maaaring makaapekto sa mga bata at may sapat na gulang sa magkatulad na mga rate, ngunit ang epekto ay maaaring mas malaki sa mga bata sa mga tuntunin ng mortalidad na hindi nauugnay sa pagbabalik ng kanser.
Lumilitaw na ang mga rate ng engraftment syndrome ay mas mababa sa mga taong tumatanggap ng mga transplant mula sa mga hindi donor. Ito ay isang mahirap na lugar upang magsaliksik, gayunpaman, dahil ang sindrom ay maaaring magmukhang matinding GVHD. Sa isang pag-aaral, ang kumpletong resolusyon ng engraftment syndrome ay naganap sa 10 porsiyento lamang ng mga paksa na hindi makagawa ng talamak na GVHD.
> Pinagmulan:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Mataas na resolution CT at pathologic findings ng noninfectious pulmonary complications pagkatapos hematopoietic stem cell transplantation. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment syndrome: clinical significance at pathophysiology. Dugo Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftment syndrome pagkatapos ng allogeneic hematopoietic cell transplantation sa mga matatanda. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment syndrome: double-edged sword of hematopoietic transplants cell. Bone Marrow Transplant. 2015; 50 (4): 469-75.