Inherited and Acquired Disorders of the Dugo na Lead sa Abnormal Hemolysis
Ang hemolyysis ay ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay karaniwang nabubuhay nang mga 120 araw. Pagkatapos nito, sila ay namatay at nabagsak. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagdadala ng oxygen sa lahat ng katawan. Kung ang mga pulang selula ng dugo ay bumabagsak nang abnormally, magkakaroon ng mas kaunti sa kanila upang dalhin ang oxygen. Ang ilang mga sakit at mga kondisyon ay nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo upang masira agad, na nagiging sanhi ng pagkapagod at iba pang mas malubhang sintomas.
Mga Uri ng Hemolytic Anemia
Mayroong maraming mga uri ng hemolytic anemia at ang kalagayan ay maaaring minana (ang iyong mga magulang ay nakapasa sa gene para sa kalagayan sa iyo) o nakuha (nangangahulugan na hindi ka ipinanganak na may kondisyon, ngunit binuo mo ito minsan sa iyong buhay). Ang mga sumusunod na karamdaman at kundisyon ay ilan sa mga halimbawa ng iba't ibang uri ng hemolytic anemias:
Inherited Hemolytic Anemias. Maaari kang magkaroon ng problema sa hemoglobin , cell membrane, o enzymes na nagpapanatili sa iyong malusog na pulang selula ng dugo . Ito ay kadalasang dahil sa may sira (mga) gene na nakokontrol sa pulang selula ng dugo. Habang lumilipat sa daloy ng dugo, ang mga abnormal na selula ay maaaring maging marupok at masira.
Sickle Cell Anemia. Ang isang malubhang minanang sakit kung saan ang katawan ay gumagawa ng abnormal na hemoglobin. Ito ang nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo upang magkaroon ng hugis ng gasuklay (o karit). Ang mga selyula sa selyula ay kadalasang namamatay pagkatapos ng mga 10 hanggang 20 araw lamang dahil ang utak ng buto ay hindi maaaring gumawa ng mga bagong pulang selula ng dugo nang mabilis na sapat upang palitan ang namamatay.
Sa US, ang sickle cell anemia ay nakakaapekto sa Aprikanong Amerikano.
Thalassemias . Ang mga ito ay minana ng mga sakit sa dugo kung saan ang katawan ay hindi maaaring gumawa ng sapat na ilang mga uri ng hemoglobin, na nagiging sanhi ng katawan upang gumawa ng mas malusog na pulang selula ng dugo kaysa sa normal.
Namamana Spherocytosis. Kapag ang panlabas na pantakip ng mga pulang selula ng dugo (ang ibabaw na lamad) ay may depekto, ang mga pulang selula ng dugo ay may abnormally maikling habang-buhay at isang globo , o bola-tulad ng, hugis.
Namamana ng Elliptocytosis (Ovalocytosis). Kasama rin sa isang problema sa lamad ng cell, ang mga pulang selula ng dugo ay abnormally hugis-itlog sa hugis, ay hindi tulad ng kakayahang umangkop bilang normal na pulang selula ng dugo, at magkaroon ng isang mas maiksing habang buhay kaysa sa malusog na mga cell.
Ang kakulangan ng asukal-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD). Kapag nawawala ang iyong pulang selula ng isang mahalagang enzyme na tinatawag na G6PD , mayroon kang kakulangan ng G6PD. Ang kakulangan ng enzyme ang nagiging sanhi ng iyong mga pulang selula ng dugo upang masira at mamatay kapag nakikipag-ugnayan sila sa ilang mga sangkap sa daluyan ng dugo.
Para sa mga kulang sa G6PD, mga impeksiyon, malubhang stress, ilang pagkain o droga, ay maaaring maging sanhi ng pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo. Ang ilang mga halimbawa ng mga nag-trigger ay kinabibilangan ng mga antimalarial na gamot, isang spirin , nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAID), sulfa drugs , naphthalene (isang kemikal sa ilang mga mothballs) o fava beans.
Pyruvate Kinase Deficiency. Kapag nawawala ang katawan ng isang enzyme na tinatawag na pyruvate kinase, ang mga pulang selula ng dugo ay malamang na masira madali.
Nakuha ang Hemolytic Anemias. Kapag ang iyong hemolytic anemia ay nakuha, ang iyong mga pulang selula ng dugo ay maaaring normal ngunit ang ilang sakit o iba pang kadahilanan ay nagiging sanhi ng iyong katawan na sirain ang mga pulang selula ng dugo sa pali o daluyan ng dugo.
Immune Hemolytic Anemia. Sa ganitong kondisyon, ang iyong immune system ay sumisira sa malusog na pulang selula ng dugo .
Ang 3 pangunahing uri ng immune hemolytic anemia ay:
- Autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Ito ang pinakakaraniwang kondisyon ng hemolytic anemia (mga AIHA account para sa kalahati ng lahat ng mga kaso ng hemolytic anemia). Para sa ilang hindi kilalang dahilan, ang AIHIA ay nagdudulot ng sariling immune system ng iyong katawan upang gumawa ng mga antibodies na inaatake ang iyong sariling malusog na pulang selula ng dugo. Maaaring maging seryoso ang AIHIA at mabilis na dumating.
- Alloimmune hemolytic anemia (AHA). Ang AHA ay nangyayari kapag sinasalakay ng immune system ang transplanted tissue, isang blood transfusion , o sa ilang mga buntis na kababaihan, ang fetus. Dahil ang AHA ay maaaring mangyari kung ang transfused blood ay ibang uri ng dugo kaysa sa iyong dugo, ang AHA ay maaari ring mangyari sa panahon ng pagbubuntis kapag ang isang babae ay mayroong Rh-negative na dugo at ang kanyang sanggol ay may Rh-positibong dugo. Rh factor ay isang protina sa mga pulang selula ng dugo at "Rh-negative" at "Rh-positive" ay tumutukoy sa kung ang iyong dugo ay may Rh factor.
- Ang droga na sapilitan ng hemolytic anemia. Kapag ang isang gamot ay nagpapalit ng immune system ng iyong katawan upang i-atake ang sarili nitong mga pulang selula ng dugo, maaari kang maging isang hemolytic anemic na sapilitan sa droga. Ang mga kemikal sa mga gamot (tulad ng penisilin) ay maaaring maglakip sa mga pulang selula ng dugo at maging sanhi ng pag-unlad ng antibodies.
Mechanical Hemolytic Anemias. Ang pisikal na pinsala sa pulang selula ng lamad ng dugo ay maaaring maging sanhi ng pagkasira sa isang mas mabilis na rate kaysa sa normal. Ang pinsala ay maaaring sanhi ng mga pagbabago sa maliit na mga daluyan ng dugo, ilang mga medikal na aparato, mataas na presyon ng dugo sa panahon ng pagbubuntis (preeclampsia), o eclampsia (isang kondisyon na nagiging sanhi ng pagkalat sa mga buntis na kababaihan), nakamamatay na hypertension o isang bihirang sakit sa dugo tulad ng thrombotic thrombocytopenic purpura , na nagiging sanhi ng mga clots ng dugo upang bumuo sa maliit na vessels ng dugo sa buong katawan. Bilang karagdagan, ang mga masipag na gawain ay maaaring magresulta sa pinsala ng dugo cell sa mga limbs (tulad ng pagpapatakbo ng isang marapon)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Ang iyong katawan ay magwawasak ng mga abnormal na pulang selula ng dugo (sanhi ng kakulangan ng ilang mga protina) na mas mabilis kaysa sa normal na kondisyon na ito. Ang mga indibidwal na may PNH ay nasa mas mataas na panganib para sa:
- Dugo clots sa veins
- Mababang antas ng mga white blood cell at platelet
Iba Pang Mga sanhi ng Pagkasira sa Mga Red Cell ng Dugo. Ang ilang mga impeksyon, kemikal, at sangkap ay maaari ring makapinsala sa mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa hemolytic anemia. Kasama sa ilang mga halimbawa ang mga nakakalason na kemikal, malarya, sakit sa pag-tick-tick o kamandag ng ahas.
Mga Pagsusuri ng Dugo na Ginamit upang Mag-diagnose Hemolysis
Ang pagkakita sa iyong doktor ay ang unang hakbang upang makakuha ng diagnosis ng hemolytic anemia. Maaaring suriin ng iyong doktor ang iyong medikal at family history bilang karagdagan sa isang pisikal na pagsusulit at mga pagsusuri sa dugo. Ang ilang mga pagsusuri sa dugo na ginagamit upang masuri ang hemolysis ay:
- Ang bilang ng pulang selula ng dugo (RBC), na tinatawag ding bilang ng erythrocyte
- Hemoglobin test (Hgb)
- Pagsubok sa haptoglobin ng suwero
Ang mga programa ng pag-screen ng bagong panganak na itinatakda ng bawat Estado ay karaniwang mga screen (gamit ang regular na pagsusuri ng dugo) para sa sickle cell anemia at kakulangan ng G6PD sa mga sanggol. Ang maagang pagsusuri ng mga minanang kalagayan ay mahalaga upang ang mga bata ay makakuha ng tamang paggamot.
pinagmulan:
Pambansang Instituto ng Kalusugan. Mga Uri ng Hemolytic Anemia. www.nhlbi.nih.gov. Na-access noong Marso 9, 2016.