Long QT Syndrome

Isang Karaniwang Dahilan ng Biglang Kamatayan sa mga Kabataan

Ang Long QT Syndrome (LQTS) ay isang minanang disorder ng electrical system ng puso . Ang LQTS ay maaaring humantong sa isang biglaang, hindi inaasahang, nakamamatay na uri ng ventricular tachycardia na karaniwang tinatawag na torsades de pointes . Ang mga taong may LQTS ay nasa panganib para sa pangkat ng paniktik (pagkawala ng kamalayan) at biglaang kamatayan, madalas sa isang batang edad.

Figure - Torsades de pointes. Nangungunang figure: Normal na puso ritmo. Pang-ilalim na tayahin: Torsades de pointes. Ang "Torsades de pointes" ay nangangahulugan ng torsion sa paligid ng isang punto. Sa ganitong arrhythmia, ang ritmo ng puso ay napakabilis, at ang hugis ng mga complexes sa ECG ay patuloy na nagbabago, na kadalasan ay kahawig ng isang pattern ng sine-wave tulad ng sa larawang ito. Kapag ang electrical system ng puso ay kumikilos sa ganitong paraan, imposible ang epektibong pumping

Pangkalahatang-ideya

Ang mga taong may LQTS ay may matagal na pagitan ng QT sa kanilang mga ECG . Ang pagitan ng QT ay kumakatawan sa repolarization, o "recharge," ng cell cardiac. Matapos ang elektrikal na salpok ng puso ay nagpapalakas ng isang cell ng puso (kaya nagiging sanhi ito upang matalo), ang recharging ay dapat mangyari upang ang cell ay handa na para sa susunod na electrical na salpok. Ang pagitan ng QT (na sinusukat mula sa umpisa ng complex ng QRS hanggang sa dulo ng wave T) ay ang kabuuang haba ng oras na kinakailangan upang mag-discharge, pagkatapos ay i-recharge ang isang card ng puso. Sa LQTS, ang haba ng QT ay matagal. Ang mga abnormalidad sa pagitan ng QT ay responsable para sa mga arrhythmias na nauugnay sa LQTS.

Mga sanhi

Ang LQTS ay isang minanang karamdaman. Maraming mga gene ang natukoy na nakakaapekto sa pagitan ng QT, kaya maraming uri ng LQTS ang umiiral. Ang ilang mga pamilya ay may mataas na saklaw ng LQTS. Dahil maraming gene ang makakaapekto sa pagitan ng QT, maraming pagkakaiba-iba sa LQTS ang nakilala.

Ang ilan sa mga ito ("klasikong" LQTS) ay nauugnay sa isang mataas na saklaw ng mapanganib na mga arrhythmias at biglaang pagkamatay, na madalas na nangyari sa ilang mga miyembro ng pamilya. Ang iba pang mga anyo ng LQTS ("variant LQTS") ay maaaring maging mas mapanganib. Marami sa mga genetic na variant na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na baseline QT na pagitan, at ang mga arrhythmias para sa puso ay karaniwang makikita lamang kung ang ilang mga karagdagang kadahilanan (tulad ng paggamot sa droga, o isang malaking pagkawala ng timbang ng electrolyte) ay lumalawak sa pagitan ng QT.

Gayunpaman, kapag ang mga pagitan ng QT ay naging matagal sa mga taong may ganitong mga variant ng LQTS, ang mga mapanganib na arrhythmias ay nagaganap.

Pagkalat

Ang Classic LQTS ay naroroon sa humigit-kumulang sa 5000 katao. Ang LQTS ay isa sa mga mas karaniwang sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga kabataan, na nagreresulta sa pagitan ng 2000 at 3000 pagkamatay bawat taon. Ang mga variant ng LQTS ay mas karaniwan, at marahil ay nakakaapekto ng hanggang 2 - 3% ng populasyon.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng LQTS ay nangyayari lamang kapag ang pasyente ay bumuo ng isang episode ng mapanganib na ventricular tachycardia, at ang antas ng mga sintomas ay depende sa haba ng oras na ang arrhythmia ay nagpapatuloy. Kung ito ay tumatagal ng ilang sandali lamang, ang ilang segundo ng sobrang pagkahilo ay maaaring ang tanging sintomas. Kung nagpapatuloy ito nang higit sa 10 segundo o kaya, ang pag-iipon ay nangyayari. At kung magtatagal ito nang higit pa sa ilang minuto, ang biktima ay karaniwang hindi na muling naibsan ang kamalayan.

Sa mga may ilang mga varieties ng LQTS, episodes ay madalas na nag-trigger sa pamamagitan ng biglaang bursts ng adrenaline; tulad ng maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, kapag napakahirap nagulat, o kapag labis na nagalit.

Sa kabutihang palad, ang karamihan sa mga taong may mga variant ng LQTS ay hindi nakakaranas ng mga sintomas na nagbabanta sa buhay.

Pag-diagnose

Ang mga doktor ay dapat mag-isip ng LQTS sa kahit sino na may pag-aresto sa paniktik o puso, at sa mga miyembro ng pamilya ng isang taong may kilala na LQTS.

Anumang kabataan na may singkamas na nangyayari sa panahon ng pag-eehersisyo, o sa anumang iba pang sitwasyon kung saan ang isang pag-agos ng mga antas ng adrenaline ay malamang na naroroon, ay dapat na may partikular na pinasiyahan ng LQTS.

Ang pagsusuri ng LQTS ay karaniwang ginagawa sa pamamagitan ng pag-obserba ng abnormally prolonged QT interval sa ECG. Minsan ang isang pagsubok sa gilingang pinepedalan ay kinakailangan upang ilabas ang mga abnormalidad ng ECG. Ang pagsusuri ng genetic para sa LQTS at ang mga variant nito ay nagiging mas karaniwan kaysa sa ilang taon na ang nakakaraan.

Mga Paggamot

Maraming mga pasyente na may overt LQTS ay itinuturing na may beta blockers . Ang mga bloke ng beta ay pumipigil sa mga surge ng adrenaline na nag-trigger ng mga episodes ng arrhythmias sa mga pasyente na ito.

Sa kasamaang palad, hindi pa ito napatunayan na ang beta-blockers ay makabuluhang bawasan ang pangkalahatang saklaw ng pangkat ng paniktik at biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may LQTS.

Ito ay partikular na mahalaga para sa mga taong may LQTS at ang mga variant nito upang maiwasan ang maraming mga gamot na nagdudulot ng pagpapahaba ng pagitan ng QT. Sa mga taong ito, ang mga naturang gamot ay malamang na magpagupit ng mga episode ng mga torsades de pointes. Ang mga gamot na pahabain ang agwat ng QT ay karaniwang karaniwan. Ang mga pangunahing nagkasala ay, ironically, ang mga antiarrhythmic na gamot ; ilang antidepressant na gamot, at antibiotics tulad ng erythromycin, clarithromycin erythromycin, at azithromycin. Ang mga CredibleMed ay nagpapanatili ng isang listahan ng mga gamot na madalas na pahabain ang pagitan ng QT.

Para sa maraming mga tao na may LQTS, ang maipapatupad defibrillator ay ang pinakamahusay na paggamot. Ang aparatong ito ay dapat gamitin sa mga pasyente na nakaligtas sa pag-aresto sa puso, at marahil sa mga pasyente na mayroong pangkat ng paniktik dahil sa LQTS lalo na kung ang syncope ay nangyayari habang gumagamit na ng beta blocker.

Para sa mga taong hindi maaaring tiisin ang mga beta blocker o kung mayroon pa ring mga pangyayari habang nasa therapy, maaaring maisagawa ang pag-opera ng left cardica sympathetic denervation (LCSD).

Ang mga blocker ng sosa channel ay maaaring gamitin sa uri ng LQTS 3.

Pinagmulan

> Ano ang mahabang QT syndrome? - NHLBI, NIH. Pambansang Instituto ng Kalusugan. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Na-update noong Setyembre 21, 2011. Na-access noong Hulyo 27, 2016.

> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . NCBI Bookshelf; Hunyo 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Na-access noong Hulyo 27, 2016.

Moss AJ. Long QT Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.

Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Kasalukuyang konsepto sa mahabang QT syndrome. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.