Ano ang Dapat Mong Malaman Tungkol sa Brugada Syndrome

Ang Brugada syndrome ay isang hindi pangkaraniwan, minana ng hindi pangkaraniwang sistema ng elektrikal ng puso na maaaring humantong sa ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay sa mukhang malusog na mga kabataan. Sa kaibahan sa karamihan ng iba pang mga kondisyon na nagdudulot ng biglaang pagkamatay sa mga kabataan, ang mga arrhythmias na ginawa ng Brugada syndrome ay kadalasang nangyayari sa panahon ng pagtulog, at hindi sa panahon ng ehersisyo.

Pangyayari

Karamihan sa mga tao na nasuri na may Brugada syndrome ay bata hanggang sa nasa edad na nasa edad na gulang, na ang average na edad sa panahon ng diagnosis ay 41. Ang Brugada syndrome ay mas madalas na nakita sa mga lalaki kaysa sa mga babae-sa ilang pag-aaral ang pagkalat sa mga lalaki ay siyam na beses na mas mataas kaysa sa mga kababaihan. Sa Estados Unidos, ang Brugada syndrome ay naisip na mangyari sa humigit-kumulang sa isa sa 10,000 mga tao. Gayunpaman, ito ay mas laganap-posibleng kasing dami ng isa sa 100-sa mga tao ng lahi ng Timog-silangang Asya. Ang tanging abnormalidad ng puso ay isang elektrikal; ang mga puso ng mga tao na may Brugada syndrome ay normal sa structurally.

Mga sintomas

Ang pinaka-nakapipinsalang problema na sanhi ng Brugada syndrome ay biglaang pagkamatay habang natutulog. Gayunman, ang mga taong may Brugada syndrome ay maaaring makaranas ng mga episodes ng lightheadedness , dizziness , o syncope (pagkawala ng kamalayan) bago ang nakamamatay na pangyayari. Kung ang mga di-nakamamatay na episodes ay magdadala sa kanila sa pansin ng isang doktor, ang isang diagnosis ay maaaring gawin at ang paggamot ay itinatag upang maiwasan ang kasunod na biglaang pagkamatay.

Ang Brugada syndrome ay nakilala bilang ang sanhi ng mahiwagang "biglaang hindi maipaliwanag na pang-araw-araw na biglaang kamatayan syndrome," o SUNDS. Una ay inilarawan ang mga dulo ng ilang dekada na ang nakalilipas bilang kondisyon na nakakaapekto sa mga batang lalaki sa Timog-silangang Asya. Dahil dito ay kinikilala na ang mga maliliit na lalaking taga-Asya ay may Brugada syndrome, na mas laganap sa bahaging iyon ng mundo kaysa sa iba pang mga lugar.

Mga sanhi

Ang Brugada syndrome ay lilitaw dahil sa isa o higit pang mga genetic abnormalities na nakakaapekto sa mga cell ng puso, sa partikular, sa mga gene na kontrolin ang sodium channel. Ito ay minana bilang isang autosomal na nangingibabaw na katangian , ngunit hindi lahat ng may abnormal na gene o gene ay apektado sa parehong paraan.

Ang mga de-koryenteng senyales na kumokontrol sa ritmo ng puso ay nabuo sa pamamagitan ng mga channel sa membranes ng puso ng puso, na nagpapahintulot sa mga sisingilin na mga particle (tinatawag na mga ions) na daloy pabalik-balik sa buong lamad. Ang daloy ng ions sa pamamagitan ng mga channel na ito ay gumagawa ng electrical signal ng puso. Ang isa sa pinakamahalagang mga channel ay ang sodium channel, na nagbibigay-daan sa sosa upang makapasok sa mga selyula para sa puso. Sa Brugada syndrome, ang sosa channel ay bahagyang na-block, kaya na ang electrical signal na nabuo sa pamamagitan ng puso ay binago. Ang pagbabago na ito ay humahantong sa isang elektrikal na kawalang-tatag na, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, ay maaaring makagawa ng ventricular fibrillation.

Sa karagdagan, ang mga tao na may Brugada syndrome ay maaaring magkaroon ng isang form ng dysautonomia- isang kawalan ng timbang sa pagitan ng nagkakasundo at parasympathetic tono. Iniulat na ang normal na pagtaas sa parasympathetic tone na nangyayari sa pagtulog ay maaaring pinalaking sa mga taong may Brugada syndrome, at ang malakas na tono ng parasympathtic na ito ay maaaring mag-trigger ng abnormal na mga channel upang maging hindi matatag, at makagawa ng biglaang pagkamatay.

Ang iba pang mga kadahilanan na maaaring mag-trigger ng nakamamatay na arrhythmia sa mga taong may Brugada syndrome ay kasama ang lagnat, paggamit ng cocaine, at paggamit ng iba't ibang mga gamot, lalo na ang ilang mga antidepressant na gamot.

Pag-diagnose

Ang mga de-koryenteng abnormality na dulot ng Brugada syndrome ay maaaring makagawa ng isang katangian na pattern sa ECG , isang pattern na tinatawag na pattern ng Brugada. Ang pattern na ito ay binubuo ng isang pseudo- karapatan bundle branch block , sinamahan ng mga elevation ng mga segment ng ST sa mga lead V1 at V2.

Hindi lahat ng may Brugada syndrome ay may "karaniwang" pattern ng Brugada sa kanilang ECG, kahit na malamang na magkakaroon sila ng iba pang mga mahihinang pagbabago.

Kaya, kung pinaghihinalaang Brugada syndrome (dahil, halimbawa, ang pag-iisip ay naganap o ang isang miyembro ng pamilya ay biglang namatay sa kanilang pagtulog), ang anumang mga abnormalidad ng ECG ay dapat na tinutukoy sa isang dalubhasang electrophysiology, upang suriin kung ang isang "hindi normal" na pattern ng Brugada ay maaaring kasalukuyan.

Kung ang ECG ng isang tao ay nagpapakita ng pattern ng Brugada, at kung siya ay nagkaroon din ng mga episodes ng hindi matukoy na malubhang pagkahilo o pangkat ng paniktik, ay nakaligtas sa isang pag -aresto sa puso , o may kasaysayan ng pamilya ng biglaang kamatayan sa ilalim ng edad na 45, ang panganib ng biglaang pagkamatay ay mataas. Gayunpaman, kung ang pattern ng Brugada ay naroroon at wala sa iba pang mga kadahilanang ito ng panganib na nangyari, ang panganib ng biglaang pagkamatay ay lalong mas mababa.

Ang mga taong may Brugada syndrome na may mataas na peligro ng biglaang kamatayan ay dapat tratuhin nang agresibo. Ngunit sa mga may pattern ng Brudada sa kanilang ECG ngunit walang iba pang mga kadahilanan ng panganib, ang pagpapasya kung gaano agresibo ang hindi halos hindi malinaw.

Ginamit ang electrophysiologic testing upang makatulong sa mas mahirap na desisyon sa paggamot, sa pamamagitan ng pagpapaliwanag sa panganib ng isang indibidwal na biglaang pagkamatay. Ang kakayahan ng electrophysiologic testing upang tumpak na masuri na ang panganib ay mas mababa kaysa sa perpekto. Gayunpaman, ang mga pangunahing propesyonal na lipunan ay kasalukuyang sumusuporta sa pagsasagawa ng pagsusuring ito sa mga taong may pattern ng Brugada sa kanilang ECGs nang walang karagdagang mga kadahilanan sa panganib.

Ang pagsusuri sa genetiko ay maaaring makatulong upang kumpirmahin ang diagnosis ng Brugada syndrome, ngunit kadalasan ay hindi nakakatulong sa pagtantya ng panganib ng isang pasyente ng biglaang pagkamatay. Bukod dito, ang genetic na pagsusuri sa Brugada syndrome ay medyo kumplikado, at kadalasan ay hindi nagbubunga ng malinaw na mga sagot. Kaya hindi inirerekomenda ng karamihan sa mga eksperto ang karaniwang genetic na pagsusuri sa mga taong may kondisyong ito.

Dahil ang Brugada syndrome ay isang genetic disorder na kadalasang minana, ang mga kasalukuyang rekomendasyon ay tumawag para sa screening ng lahat ng mga first-degree na kamag-anak ng sinumang na-diagnosed na may ganitong kondisyon. Ang pagsisiyasat ay dapat na binubuo ng pagsusuri sa isang ECG, at pagkuha ng isang maingat na medikal na kasaysayan na naghahanap ng mga episodes ng pangkat ng paniktik o malubhang lightheadedness.

Paggamot

Ang tanging napatunayan na paraan ng pag-iwas sa biglaang pagkamatay sa Brugada syndrome ay pagpasok ng isang implantable defibrillator . Sa pangkalahatan, dapat na iwasan ang mga antiarrhythmic na gamot . Dahil sa ang mga gamot na ito ay gumagana sa mga channel sa mga membrane ng cardiac cell, hindi lamang nito nabawasan ang panganib ng ventricular fibrillation sa Brugada syndrome, ngunit maaari ding tumataas ang panganib na iyon.

Kung ang isang tao na may Brugada syndrome ay dapat makatanggap ng isang implantable defibrillator depende sa kung ang kanilang panganib ng biglaang pagkamatay ay sa huli ay hinuhusgahan na mataas o mababa. Kung ang panganib ay mataas (batay sa mga sintomas o pagsubok sa electrophysiologic), isang defibrillator ang dapat inirerekomenda. Ngunit ang mga implantable defibrillators ay mahal at nagdadala ng kanilang sariling komplikasyon , kaya kung ang panganib ng biglaang pagkamatay ay hinuhusgahan na mababa, ang mga aparatong ito ay kasalukuyang hindi inirerekomenda.

Mga Rekomendasyon sa Pagsasanay

Anumang oras na ang isang kabataan ay diagnosed na may isang cardiac condition na maaaring makagawa ng biglaang pagkamatay, ang tanong kung ito ay ligtas na magsagawa ng ehersisyo ay dapat itanong. Ito ay dahil ang karamihan sa mga arrhythmias na gumawa ng biglaang pagkamatay sa mga kabataan ay mas malamang na mangyari sa panahon ng pagsisikap.

Sa Brugada syndrome, sa kaibahan, ang mga nakamamatay na arrhythmias ay mas malamang na mangyari habang natutulog kaysa sa panahon ng ehersisyo. Gayunpaman, ito ay ipinapalagay (na may maliit o walang layunin na katibayan) na ang matinding pagsisikap ay maaaring magdulot ng mas mataas na kaysa sa normal na panganib sa mga taong may ganitong kondisyon. Para sa kadahilanang ito Brugada syndrome ay kasama sa pormal na mga alituntunin na nabuo sa pamamagitan ng mga panel ng dalubhasa na na-address na mga rekomendasyon sa ehersisyo sa mga batang atleta na may mga kondisyon para sa puso.

Sa simula, ang mga alituntunin tungkol sa ehersisyo sa Brugada syndrome ay lubos na mahigpit. Ang 2005 36th Bethesda Conference sa Mga Rekumendasyon sa Pagiging Karapat-dapat para sa Competitive Athletes na may Cardiovascular Abnormalities ay inirerekomenda na ang mga taong may Brugada syndrome ay maiiwasan ang ehersisyo na may mataas na intensidad.

Gayunpaman, ang ganap na paghihigpit na ito ay pagkatapos ay kinikilala bilang masyadong malubha. Dahil sa ang katunayan na ang mga arrhythmias na nakita sa Brugada syndrome ay karaniwang hindi nangyayari sa panahon ng ehersisyo, ang mga rekomendasyong ito ay liberalisado sa 2015 sa ilalim ng mga bagong alituntunin mula sa American Heart Association at sa American College of Cardiology.

Ayon sa mas kamakailan, mga rekomendasyon sa 2015, kung ang mga batang atleta na may Brugada syndrome ay walang mga sintomas na nauugnay sa ehersisyo, makatwirang para sa kanila na lumahok sa mapagkumpitensyang palakasan kung:

Buod

Ang Brugada syndrome ay isang hindi pangkaraniwang kondisyon ng genetiko na nagiging sanhi ng biglaang pagkamatay, kadalasang sa panahon ng pagtulog, kung hindi man ay malusog na mga kabataan. Ang lansihin ay upang ma-diagnose ang kondisyong ito bago mangyari ang isang hindi maibabalik na kaganapan. Ito ay nangangailangan ng mga doktor na maging alerto-lalo na sa sinumang may syncope o hindi maipaliwanag na episodes ng lightheadedness-sa mga tusong ECG findings na nakikita sa Brugada syndrome.

Ang mga taong nasuri na may Brugada syndrome ay maaaring halos laging maiwasan ang isang nakamamatay na kinalabasan ng naaangkop na paggamot, at maaari nilang asahan na mabuhay ng mga normal na buhay.

> Pinagmulan:

> Brugada P, Brugada J. Right Bundle Branch Block, Persistent ST Segment Elevation at Sudden Cardiac Death: isang Distinct Clinical and Electrocardiographic Syndrome. Isang Ulat ng Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.

> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Rekumendasyon sa Pagiging Karapat-dapat at Pagkawala ng Karapatan para sa mga Competitive Athlete na may Cardiovascular Abnormalities. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.

> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Ang HRS / EHRA / APHRS Expert Consensus Statement sa Diagnosis at Pamamahala ng mga pasyente sa Inherited Primary Arrhythmia Syndromes: Ang dokumentong itinataguyod ng HRS, EHRA, at APHRS noong Mayo 2013 at ng ACCF, AHA, PACES, at AEPC noong Hunyo 2013. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.

> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.