Isang dahilan ng biglaang pagkamatay sa mga batang atleta
Ang Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (AVRC) ay isang genetic na kondisyon kung saan ang normal na puso na kalamnan ay nagiging papalitan ng fibrous, mataba tissue, pangunahin sa tamang ventricle. Ang pangunahing dahilan ng AVRC ay makabuluhang ay maaari itong makagawa ng potensyal na mapanganib na mga arrhythmias para puso . (Ang AVRC ay ang "bagong" pangalan para sa kondisyong ito, na tinatawag na "arrhythmogenic right ventricular dysplasia.")
Hindi pangkaraniwan ang AVRC, ngunit hindi bihira. Maaari itong matagpuan sa isa sa bawat 2000 hanggang 5000 matatanda kung hinahanap mo ito. Gayunpaman, ang tanging oras na karaniwang naririnig ng publiko tungkol sa AVRC ay kapag ang isang batang atleta ay namatay nang bigla, dahil ang AVRC ay isa sa mga kondisyon ng puso na nauugnay sa biglaang pagkamatay sa mga batang atleta .
Ano ang mga Sintomas ng AVRC?
Habang ang AVRC ay isang cardiomyopathy - samakatuwid nga, isang sakit sa kalamnan ng puso - bihira lamang itong nagiging sanhi ng mga problema sa kalamnan na sapat na sapat upang makagawa ng kabiguan sa puso . Sa halip, ang clinical significance nito ay maaaring maging sanhi ng arrhythmias para sa puso - lalo na, mga premature ventricular complex , ventricular tachycardia , at kung minsan ay ventricular fibrillation .
Ang mga sintomas na dulot ng AVRC ay kadalasang may kaugnayan sa mga arrhythmias na maaaring makagawa nito. Ang mga taong may AVRC ay karaniwang naglalarawan ng mga episode ng palpitations , lightheadedness, o pangkat ng mga tao. Sa kasamaang palad, ang biglaang pagkamatay ay maaaring mangyari din, at higit pa sa kasamaang-palad, ang biglaang pagkamatay ay maaaring maging unang tanda na mayroong anumang problema sa puso.
Habang ang AVRC ay maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay ay maaaring mangyari anumang oras, ang kaganapang ito ay malamang na mangyari sa panahon ng mga episode ng pisikal na pagsusumikap. Ito ang dahilan kung bakit ang AVRC ay isa sa mga kondisyon na nagdudulot ng biglaang pagkamatay sa tila malusog, batang mga atleta.
Maraming mga tao na may AVRC - hanggang sa 40% - ay walang mga sintomas kung ano pa man, at diagnosed lamang kapag sila ay nasuri para sa disorder dahil ang isang miyembro ng pamilya ay na-diagnosed na may ito.
Paano Nakaririnig ang AVRC?
Ang diagnosis ng AVRC ay natapos sa pamamagitan ng pagsuri sa electrocardiogram (na kadalasang nagpapakita ng isang partikular na pagsasaayos ng QRS complex), at isang echocardiogram (na kadalasang nagpapakita ng mga katangian ng abnormalidad sa cardiac na kalamnan ng tamang ventricle - at kung minsan ng kaliwang ventricle).
Kung ang pag-diagnose ay nananatili sa pag-aalinlangan, kung minsan ang isang puso ng MRI ay maaaring makatulong sa mga bagay na pin. Ang pagsusuri ng genetiko ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa paggawa ng diagnosis, at inirerekomenda para sa lahat ng tao na may ganitong kondisyon.
Habang ang electrophysiologic testing ay maaaring paminsan-minsan ay kapaki-pakinabang sa tangi ang ventricular tachycardia dahil sa AVRC mula sa ventricular tachycardia na dulot ng iba pang mga kondisyon ng puso, ang naturang pagsusuri ay hindi regular na kapaki-pakinabang, at karaniwan ay hindi kinakailangan.
Kapag ginawa ang diagnosis, inirerekomenda rin ang screening ng genetic para sa mga kamag-anak na unang degree. Ang tungkol sa isa sa tatlong mga first-degree na kamag-anak ng isang taong may AVRC ay magkakaroon din ng huli na bumuo ng kundisyong ito.
Paggagamot ng AVRC
Ang pangunahing layunin sa pagpapagamot ng AVRC ay upang maiwasan ang biglaang pagkamatay ng puso mula sa ventricular tachycardia o fibrillation.
Dahil ang biglaang kamatayan ay kadalasang nauugnay sa ehersisyo sa ganitong kalagayan, ang mga atleta na may AVRC ay dapat na pigilin ang lahat ng mapagkumpitensyang sports, na may posibleng pagbubukod sa mga aktibidad na mababa ang intensity tulad ng golf o bowling.
Higit pa rito, dapat nilang pigilin ang anumang aktibidad na nagpapamalas ng makabuluhang palpitations.
Ang mga arrhythmias na nauugnay sa AVRC ay lilitaw na dinala sa pamamagitan ng nagkakasundo pagbibigay-sigla - ang bahagi ng autonomic nervous system na nagdaragdag ng mga antas ng adrenaline, at ang responsable para sa labanan o tugon ng flight. Ito ang dahilan kung bakit ang pag-eehersisyo ay isang problema sa AVRC. Kaya, inirerekomenda ng karamihan sa mga cardiologist ang paggamit ng mga beta blocker sa kondisyong ito, upang mapabilis ang epekto ng adrenaline sa puso.
Ang mga implantable defibrillators ay kusang inirerekomenda para sa maraming mga tao na may AVRC, sa partikular, para sa sinuman na nagkaroon ng isang episode ng cardiac arrest, isang episode ng matagal ventricular tachycardia, isang episode ng hindi maipaliwanag na pag-iingat, o na ang echocardiogram ay nagpapakita ng malawak na paglahok ng cardiac muscle.
Para sa mga taong may AVRC na wala sa mga kondisyon na ito, ang panganib ng biglaang pagkamatay ay lumilitaw na mababa - hangga't sinusunod nila ang mga paghihigpit sa ehersisyo at kinuha ang kanilang mga beta blocker.
Sa mga taong may AVRC na may matagal na mga arrhythmias ng ventricular, ang pangmatagalang pagbabala ay mukhang makatwirang mabuti kung maiiwasan ang pag-eehersisyo, kumuha ng beta blocker, makatanggap ng isang implantable defibrillator, at (sa ilang mga kaso) ay kumuha ng antiarrthythmic na gamot .
Isang Salita Mula
Ang arrhyhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ay isang genetic na kalagayan na maaaring makagawa ng potensyal na nakamamatay na mga arrhythmias para sa puso, at isa sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga batang atleta. Sa agresibong paggamot, ang mga taong may ganitong kalagayan ay kadalasan ay lubos na nagagawa.
> Pinagmulan:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Guideline para sa Pamamahala ng mga pasyente na may Ventricular Arrhythmias at ang Pag-iwas sa Biglang Kamatayan ng Kamatayan: Buod ng Executive: Isang Ulat ng American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Mga Patnubay sa Klinikal na Practice at ang Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Association Of Competitive At Recreational Sport Participation With Cardiac Events Sa Mga Pasyente Sa Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Mga Resulta Mula sa Pag-aaral ng Multidisciplinary ng North American Ng Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.