Ang idiopathic pulmonary fibrosis ( IPF ) ay hindi nalulunasan, ngunit ito ay maaaring gamutin. Sa kabutihang palad, ang mga bagong gamot ay naaprubahan mula pa noong 2014 na gumagawa ng pagkakaiba sa mga sintomas , kalidad ng buhay , at pag-unlad para sa mga taong nabubuhay sa sakit. Sa kaibahan, ang mga gamot na ginamit hanggang sa kamakailan ay itinuturing na mas pinsala kaysa sa mabuti para sa ilang mga tao na may IPF.
Kung na-diagnosed na sa sakit na ito, tiyaking hindi ka nasisiraan ng loob sa pamamagitan ng mas lumang impormasyon.
Mga Layunin ng Paggamot para sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Ang pinsala na nangyari sa IPF ay sa pamamagitan ng kahulugan hindi maibabalik; ang fibrosis (pagkakapilat) na naganap ay hindi maaaring gumaling. Samakatuwid, ang mga layunin ng paggamot ay ang:
- Bawasan ang karagdagang pinsala sa mga baga. Dahil ang pinagmumulan ng sanhi ng IPF ay pinsala na sinundan ng abnormal na pagpapagaling, ang paggamot ay nakadirekta sa mga mekanismong ito.
- Pagbutihin ang kahirapan sa paghinga.
- I-maximize ang aktibidad at kalidad ng buhay.
Dahil ang IPF ay isang hindi pangkaraniwang sakit, makakatulong kung ang mga pasyente ay maaaring humingi ng pangangalaga sa isang medikal na sentro na dalubhasa sa idiopathic pulmonary fibrosis at interstitial lung disease. Ang isang espesyalista ay malamang na ang pinakahuling kaalaman ng magagamit na mga opsyon sa paggamot at maaaring makatulong sa iyo na pumili ng isa na pinakamainam para sa iyong indibidwal na kaso.
Gamot para sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Tyrosine Kinase Inhibitors
Noong Oktubre ng 2014, dalawang gamot ang naging unang gamot na inaprobahan ng FDA para sa paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis. Ang mga gamot, pirfenidone at nintedanib, ang target na enzymes na tinatawag na tyrosine kinase at gumagana sa pamamagitan ng pagbabawas ng fibrosis (antifibrotics).
Napaka simplistically, ang tyrosine kinase enzymes ay nagpapagana ng mga kadahilanan ng paglaki na nagiging sanhi ng fibrosis, samakatuwid ang mga gamot na ito ay nagbabawal sa mga enzyme at kaya ang mga kadahilanan ng paglaki na magdudulot ng karagdagang fibrosis.
Ang mga gamot na ito ay natagpuan na may ilang mga benepisyo:
- Pinababa nila ang paglala ng sakit sa pamamagitan ng kalahati sa panahon ng mga pasyenteng nakuha ng taon ang gamot (ito ay kasalukuyang pinag-aralan sa mas matagal na panahon).
- Bawasan nila ang functional na pagtanggi sa function ng baga (ang pagbawas sa FVC ay mas mababa) sa pamamagitan ng kalahati.
- Nagreresulta ito sa mas kaunting mga exacerbations ng sakit.
- Ang mga pasyente na gumagamit ng mga gamot na ito ay may mas mahusay na kalidad ng buhay na may kaugnayan sa kalusugan.
Ang mga gamot na ito sa pangkalahatan ay pinahihintulutan ng lubos, na napakahalaga para sa isang progresibong sakit na walang lunas; ang pinaka-karaniwang sintomas ay ang pagtatae.
N-Acetylcysteine
Sa nakalipas na n-acetylcysteine ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang IPF, ngunit mas maraming mga kamakailang pag-aaral ang hindi natagpuan na ito ay epektibo. Kapag nasira ito ay lilitaw na ang mga tao na may ilang mga uri ng gene ay maaaring mapabuti sa gamot, habang ang mga may ibang uri ng gene (isa pang allele) ay talagang sinasaktan ng gamot.
Proton Pump Inhibitors
Ang interes ay isang pag-aaral na ginawa gamit ang esomeprazole, proton pump inhibitor , sa mga cell ng baga sa lab at sa mga daga. Ang gamot na ito, karaniwang ginagamit upang gamutin ang gastroesophageal reflux disease, ay nagdulot ng tumaas na kaligtasan sa parehong mga selula ng baga at sa mga daga. Dahil ang GERD ay isang karaniwang pasimula sa IPF, iniisip na ang acid mula sa tiyan na aspirated sa baga ay maaaring maging bahagi ng etiology ng IPF.
Bagaman hindi pa ito sinubok sa mga tao, tiyak na ang paggamot ng talamak na GERD sa mga indibidwal na may IPF ay dapat isaalang-alang.
Lung Transplant Surgery
Ang paggamit ng isang bilateral o nag-iisang transplant ng baga bilang isang paggamot para sa IPF ay patuloy na lumalago sa nakalipas na 15 taon at kumakatawan sa pinakamalaking grupo ng mga tao na naghihintay ng mga transplant sa baga sa Estados Unidos. Nagbibigay ito ng malaking panganib ngunit ang tanging paggamot na kilala sa oras na ito upang malinaw na mapalawak ang pag-asa sa buhay.
Sa kasalukuyan, ang median survival (oras matapos na kalahati ng mga tao ay namatay at kalahati ay buhay pa) ay 4.5 taon na may isang transplant, bagaman malamang na ang kaligtasan ng buhay ay bumuti sa panahong iyon habang ang gamot ay nagiging mas advanced.
Ang rate ng kaligtasan ng buhay ay mas mataas para sa bilateral transplants kaysa sa isang solong transplant sa baga, ngunit iniisip na ito ay may higit na gagawin sa mga salik maliban sa transplant, tulad ng mga katangian ng mga taong may isa o dalawang transplanted baga.
Suportang Paggamot
Dahil ang IPF ay isang progresibong sakit, ang suporta sa paggamot upang matiyak ang pinakamahusay na kalidad ng buhay na posible ay napakahalaga. Ang ilan sa mga hakbang na ito ay kinabibilangan ng:
- Pamamahala ng kasabay na mga problema.
- Paggamot ng mga sintomas.
- Ang pagbaril ng trangkaso at pamatay ng pneumonia ay nakakatulong upang maiwasan ang mga impeksiyon.
- Rehabilitasyon ng baga .
- Oxygen therapy - Ang ilang mga tao ay nag-aalangan na gumamit ng oxygen dahil sa mantsa, ngunit maaari itong maging kapaki-pakinabang para sa ilang mga tao na may IPF. Tiyak na ginagawang mas madali ang paghinga at pinapayagan ang mga taong may sakit na magkaroon ng isang mas mahusay na kalidad ng buhay, ngunit binabawasan din nito ang mga komplikasyon na may kaugnayan sa mababang oxygen sa dugo at binabawasan ang pulmonary hypertension (mataas na presyon ng dugo sa mga arterya na naglalakbay sa pagitan ng kanang bahagi ng ang puso at ang baga).
Mga Kundisyon at Komplikasyon ng Kasama
Ang ilang komplikasyon ay karaniwan sa mga taong nakatira sa IPF. Kabilang dito ang:
- Sleep apnea
- Gastroesophageal reflux disease (GERD)
- Ang hypertension ng baga - Ang mataas na presyon ng dugo sa mga arterya ng baga ay nagiging mas mahirap na itulak ang dugo sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo na dumadaan sa mga baga, kaya ang kanang bahagi ng puso (kanan at kaliwang ventricle) ay kailangang gumana nang husto.
- Depression
- Kanser sa baga - Halos 10 porsiyento ng mga taong may IPF ang may kanser sa baga
Kapag nasuri ka na may IPF , dapat mong talakayin ang posibilidad ng mga komplikasyon na ito sa iyong doktor at mag-isip ng isang plano kung paano mo magagawang pinakamahusay na pamahalaan o mapigilan pa ang mga ito.
Mga Grupo ng Suportang Online at Mga Komunidad
Walang katulad ng pakikipag-usap sa ibang tao na nakakaharap sa isang sakit na katulad mo. Gayunpaman, dahil ang IPF ay hindi pangkaraniwan, malamang na hindi isang grupo ng suporta sa iyong komunidad. Kung ikaw ay tumatanggap ng paggamot sa isang pasilidad na dalubhasa sa IPF, maaaring may mga grupo ng suporta sa loob ng tao na magagamit sa pamamagitan ng iyong medikal na sentro.
Para sa mga walang pangkat ng suporta tulad nito - na marahil ay nangangahulugan na ang karamihan sa mga tao na may IPF-online na mga grupo ng suporta at komunidad ay isang mahusay na pagpipilian. Bilang karagdagan, ang mga ito ay mga komunidad na maaari mong maghanap ng pitong araw sa isang linggo, 24 na oras sa isang araw kung kailan mo talagang kailangang hawakan ang base sa isang tao.
Ang mga grupo ng suporta ay nakakatulong sa pagpapahiram ng emosyonal na suporta para sa maraming mga tao at isang paraan din upang panatilihin sa mga pinakabagong natuklasan at paggamot para sa sakit. Ang mga halimbawa ng mga magagamit mo ay ang:
- Pulmonary Fibrosis Foundation
- Pukawin ang Pulmonary Fibrosis Community
- PasyenteLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Isang Salita Mula
Ang prognosis ng idiopathic pulmonary fibrosis ay nag-iiba-iba, na may ilang mga tao na may mabilis na progresibong sakit, at iba pa na nananatiling matatag para sa maraming taon. Mahirap hulaan kung ano ang magiging kurso sa isang pasyente. Ang median survival rate ay 3.3 taon sa 2007 kumpara sa 3.8 taon sa 2011. Ang isa pang pag-aaral na natagpuan na ang mga taong may edad na 65 at higit pa ay nakatira na may IPF noong 2011 kaysa noong 2001.
Kahit na wala ang mga bagong inaprubahang gamot, ang pag-aalaga ay mukhang nagpapabuti. Huwag umasa sa mas lumang impormasyon na iyong natagpuan, na malamang na wala sa petsa. Magsalita sa iyong doktor tungkol sa mga opsyon na naka-outline dito at kung saan ang pinakamabuti para sa iyo.
Pinagmulan:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., at C. Vancheri. Idiopathic pulmonary fibrosis at kanser sa baga: pag-update ng klinikal at pathogenesis. Kasalukuyang Opinyon sa Pulmonary Medicine . 2015 Setyembre 18. (Epub nangunguna sa pag-print).
de Boer, K., at J. Lee. Mga hindi kilalang comorbidities sa idiopathic pulmonary fibrosis: isang pagsusuri. Respirology . 2015 Septiyembre 13. (Epub nangunguna sa pag-print).
O'Riordan, T., Smith, V., at G. Raghu. Pag-unlad ng Mga Ahente ng Nobela para sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis: pag-usad sa pagpili ng target at clinical trial design. Dibdib . 2015 Mayo 8. (Epub nangunguna sa pag-print).
Raghu, G. et al. Diagnosis ng idiopathic pulmonary fibrosis na may mataas na resolution CT sa mga pasyente na may kaunti o walang radiological na katibayan ng honeycombing: pangalawang pagsusuri ng isang randomized, kinokontrol na pagsubok. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., at L. Richeldi. Idiopathic pulmonary fibrosis: Mga kamakailang pagsulong sa pharmacological therapy. Pharmacology & Therapeutics . 2015. 152: 18-27.