Pangkalahatang-ideya
Ang mahigpit na cardiomyopathy ay hindi bababa sa karaniwan sa tatlong pangkalahatang kategorya ng cardiomyopathy, o sakit ng kalamnan sa puso. Ang iba pang dalawang kategorya ay pinalaki ang cardiomyopathy , at hypertrophic cardiomyopathy .
Ang mahigpit na cardiomyopathy ay mahalaga sapagkat ito ay kadalasang nagdudulot ng pagkabigo sa puso , at depende sa pinagbabatayan dahilan, ang kabiguan ng puso ay maaaring mahirap na gamutin nang epektibo.
Dahil ang paggamot sa karamdaman na ito ay maaaring nakakalito, ang sinuman na may mahigpit na cardiomyopathy ay dapat nasa ilalim ng pangangalaga ng isang cardiologist.
Kahulugan
Sa mahigpit na cardiomyopathy, para sa isang kadahilanan o iba pa ang kalamnan ng puso ay lumilikha ng abnormal na "kawalang-kilos." Habang ang stiffened na kalamnan sa puso ay pa rin magawang kontrata nang normal, at sa gayon ay makakapag-pump ng dugo, hindi ito ganap na mamahinga sa panahon ng diastolic phase ng beat ng puso. (Ang Diastole ay ang "pagpuno" na yugto ng cycle ng puso-ang oras sa pagitan ng mga beats ng puso, kapag ang mga ventricle ay pinupuno ng dugo.) Ang relaxation relaxation na ito ay nagiging mas mahirap para sa mga ventricle na punan sapat sa dugo sa panahon ng diastole.
Ang pinaghihigpitang pagpuno ng puso (na nagbibigay sa kondisyong ito ng pangalan nito) ay nagiging sanhi ng "pag-back up" ng dugo habang sinisikap nito na pumasok sa mga ventricle, na makapagdudulot ng kasikipan sa mga baga at iba pang mga bahagi ng katawan.
Ang isa pang pangalan para sa limitadong pagpuno ng puso sa panahon ng diastole ay "diastolic Dysfunction," at ang uri ng pagpalya ng puso na ginagawa nito ay tinatawag na diastolic heart failure.
Mahalaga, ang mahigpit na cardiomyopathy ay isa sa maraming mga sanhi ng diastolic heart failure, bagaman isang relatibong bihirang isa.
Mga sanhi
Mayroong ilang mga kondisyon na maaaring gumawa ng mahigpit na cardiomyopathy. Sa ilang mga kaso, maaaring hindi matukoy ang tiyak na dahilan, kung saan ang mahigpit na cardiomyopathy ay sinasabing "idiopathic." Gayunman, ang idiopathic restrictive cardiomyopathy ay dapat na masuri lamang kung ang lahat ng iba pang mga potensyal na dahilan ay hinahanap, at pinasiyahan.
Ang iba pang mga dahilan ay kinabibilangan ng:
- Infiltrative diseases tulad ng amyloidosis , sarcoidosis , hurler syndrome , sakit sa Gaucher at mataba paglusot.
- Maraming mga familial disorder na genetic sa kalikasan, kabilang ang psuoxanthoma elasticum.
- Mga sakit sa pag-iimbak kasama ang sakit na Fabry , sakit sa imbakan ng glycogen, at hemochromatosis .
- Iba pang mga kondisyon ng iba't ibang kabilang ang scleroderma , hypereosinophilic syndrome , endomyocardial fibrosis, carcinoid syndrome , metastatic cancer, radiation therapy o chemotherapy.
Ang lahat ng mga kaukulang disorder na ito ay karaniwan ay na gumagawa sila ng ilang proseso na nakakasagabal sa normal na paggana ng kalamnan sa puso, tulad ng abnormal na paglusob ng cellular, o mga di-normal na deposito. Ang mga prosesong ito ay malamang na hindi makagambala nang labis sa pagbugso ng kalamnan sa puso, ngunit binabawasan nito ang pagkalastiko ng kalamnan ng puso at sa gayon ay paghigpitan ang pagpuno ng mga ventricle na may dugo.
Mga sintomas
Ang mga sintomas na nakaranas ng mga taong may mahigpit na cardiomyopathy ay katulad ng mga sintomas na nangyayari sa iba pang mga anyo ng pagpalya ng puso . Ang mga sintomas ay higit sa lahat dahil sa kasikipan ng mga baga, kasikipan ng iba pang mga bahagi ng katawan, at kawalan ng sapat na sapat na pagtaas ng dami ng dugo ang mga sapatos sa puso sa panahon ng pagsusumikap.
Dahil dito, ang pinaka-kilalang mga sintomas na may mahigpit na cardiomyopathy ay dyspnea (igsi ng paghinga), edema (pamamaga ng mga paa at bukung-bukong), kahinaan, pagkapagod, isang lubos na nabawasan na pagpapaubaya para sa ehersisyo, at palpitations . May mahigpit na mahigpit na cardiomyopathy, ang kasikipan ng mga bahagi ng katawan ng tiyan ay maaaring mangyari, na gumagawa ng isang pinalaki na atay at pali, at ascites (fluid na akumulasyon sa cavity ng tiyan.)
Pag-diagnose
Tulad ng karamihan sa mga porma ng pagpalya ng puso, ang diagnosis ng mahigpit na cardiomyopathy ay unang nakasalalay sa doktor na maging alisto sa posibilidad na ang kundisyong ito ay maaaring naroroon kapag gumaganap ng medikal na kasaysayan at pisikal na pagsusuri.
Ang mga taong may mahigpit na mahigpit na cardiomyopathy ay maaaring magkaroon ng isang kamag-anak na tachycardia (mabilis na rate ng puso) sa pamamahinga, at pagpapapangit ng mga ugat sa leeg. Ang mga pisikal na natuklasan, pati na rin ang mga sintomas, ay may posibilidad na maging katulad sa mga nakita na may mahigpit na pericarditis . Sa katunayan, ang paghihiwalay sa mahigpit na cardiomyopathy mula sa constrictive pericarditis ay isang klasikong problema na ang mga cardiologist ay hindi maaaring hindi makaharap sa kanilang pagsusulit sa certification sa board. (Sa pagsusulit, ang sagot ay may kinalaman sa mga esoteric na tunog ng tunog na ginawa ng dalawang kondisyon na ito - isang "s3 gallop" na may mahigpit na cardiomyopathy kumpara sa isang "pericardial knock" na may constrictive pericarditis.)
Ang diagnosis ng mahigpit na cardiomyopathy ay karaniwang nakumpirma sa pamamagitan ng pagsasagawa ng echocardiography , na nagpapakita ng diastolic Dysfunction at ebidensya ng mahigpit na pagpuno ng ventricles. Kung ang saligan na sanhi ay isang infiltrative na sakit tulad ng amyloidosis, ang echo test ay maaari ring magpakita ng katibayan ng mga abnormal na deposito sa kalamnan ng ventricular. Ang MRI scan ng puso ay maaari ring tumulong na gawin ang diagnosis, at sa ilang mga kaso, maaaring makatulong na makilala ang isang kalakip na dahilan. Ang biopsy sa puso ng puso ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa paggawa ng diagnosis kapag ang isang infiltrative o imbakan sakit ay naroroon.
Paggamot
Kung ang isang pinagbabatayan ng dahilan ng mahigpit na cardiomyopathy ay nakilala, ang agresibong pagpapagamot na ang kalakip na dahilan ay maaaring makatulong upang baligtarin o ihinto ang pag-unlad ng mahigpit na cardiomyopathy. Sa kasamaang palad, walang partikular na therapy na tuwirang nagbabalik sa mahigpit na cardiomyopathy mismo.
Ang pamamahala ng mahigpit na cardiomyopathy ay nakadirekta patungo sa pagkontrol sa baga ng kasukasuan at edema upang mabawasan ang mga sintomas. Ito ay nagagawa sa pamamagitan ng paggamit ng marami sa parehong mga gamot na ginagamit para sa pagkabigo ng puso dahil sa dilat na cardiomyopathy .
Ang diuretics , tulad ng Lasix (furosemide), ay may posibilidad na mag-alok ng pinakamahalagang benepisyo sa pagpapagamot sa mga taong may mahigpit na cardiomyopathy. Gayunpaman, posibleng gawing "masyadong tuyo" ang mga taong may kondisyong ito na may mga diuretika, na higit na binabawasan ang pagpuno ng mga ventrico sa panahon ng diastole. Mahusay na pagsubaybay sa kanilang kondisyon ang kinakailangan, ang pagsukat ng timbang ng hindi bababa sa araw-araw at paminsan-minsan na pagsusuri ng mga pagsusuri sa dugo upang maghanap ng katibayan ng talamak na pag-aalis ng tubig. Ang pinakamainam na dosis ng diuretics ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, kaya ang pagbabantay na ito ay isang matagal na pangangailangan.
Ang paggamit ng mga blockers ng kaltsyum channel ay maaaring makatulong sa pamamagitan ng direktang pagpapabuti ng diastolic function ng puso, at sa pamamagitan ng pagbagal sa rate ng puso upang pahintulutan ang mas maraming oras para sa pagpuno ng ventricles sa pagitan ng mga beats sa puso. Para sa mga katulad na kadahilanan, ang mga beta-blocker ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.
May ilang katibayan na ang mga inhibitor ng ACE ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa hindi bababa sa ilang mga taong may mahigpit na cardiomyopathy, marahil sa pamamagitan ng pagbabawas ng pagkasira ng kalamnan ng puso.
Kung ang atrial fibrillation ay naroroon, ito ay mahalaga upang kontrolin ang rate ng puso upang payagan ang sapat na oras upang punan ang ventricles. Ang paggamit ng mga bloke ng kaltsyum channel at mga bloke ng beta ay karaniwang makakamit ang layuning ito.
Kung ang medikal na therapy ay hindi makontrol ang mga sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy, ang pag-transplant ng puso ay maaaring maging isang opsyon na dapat isaalang-alang.
Ang pagbabala ng mahigpit na cardiomyopathy ay mas malala sa mga lalaki, sa mga taong mahigit sa 70 taong gulang, at sa mga tao na ang cardiomyopathy ay sanhi ng isang kondisyon na may mahinang pagbabala, tulad ng amyloidosis.
Buod
Ang mahigpit na cardiomyopathy ay isang hindi pangkaraniwang anyo ng pagpalya ng puso. Ang sinumang may ganitong kundisyon ay nangangailangan ng isang ganap na medikal na trabaho-upang tumingin para sa mga pinagbabatayan ng mga sanhi, at nangangailangan din ng maingat at patuloy na pamamahala ng medisina upang mabawasan ang mga sintomas at ma-optimize ang pangmatagalang resulta.
> Pinagmulan:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Pag-uuri ng Cardiomyopathies: isang Pahayag ng Posisyon mula sa European Society Of Cardiology Working Group sa Myocardial at Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Ang Papel ng Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging sa Puso Pagkabigo. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive Cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 267.