Ano ang Cardiac Amyloidosis?

Ang Amyloidosis ay isang pamilya ng mga sakit na kung saan ang abnormal na mga protina, na tinatawag na amyloid na mga protina, ay nadeposito sa iba't ibang mga tisyu. Ang mga amyloid na deposito na ito ay maaaring seryoso na makagambala sa normal na paggana ng mga organo ng katawan.

Sa puso amyloidosis, amyloid proteins ay idineposito sa muscle ng puso. Ang mga deposito ng amyloid ay gumagawa ng maskuladong pader ng matigas na puso , na gumagawa ng diastolic Dysfunction .

Sa diastolic Dysfunction, ang puso ay hindi makapagpahinga nang normal sa pagitan ng mga puso ng puso, kaya napupuno ito ng mas kaunting dugo. Bilang karagdagan, ang mga deposito ng amyloid ay nagpapahina sa kakayahan ng kalamnan sa puso na kontrahin ang normal.

Kaya may puso amyloidosis, ang puso function ay apektado pareho sa panahon ng diastole (ang relaxation phase ng tibok ng puso) at systole (ang pag-urong bahagi ng tibok ng puso) -tulad ng kung paano ang puso beats .

Bilang resulta ng mga problemang ito sa parehong diastole at systole, ang kabiguan sa puso ay pangkaraniwan sa cardiac amyloidosis. Bilang karagdagan, ang mga taong may kondisyon na ito ay may posibilidad na bumuo ng malubhang cardiovascular instability. Ang puso amyloidosis ay isang seryosong kalagayan na karaniwang binabawasan ang pag-asa sa buhay nang malaki.

Ano ang nagiging sanhi ng Amyloidosis?

Maraming mga kondisyon ang maaaring maging sanhi ng amyloid proteins na maipon sa tisyu. Kabilang dito ang:

Mga Sintomas ng Cardiac Amyloidosis

Tulad ng nabanggit, ang puso amyloidosis ay nakakaapekto sa parehong pagpuno ng puso at ang pumping ng puso, kaya hindi dapat maging kamangha-mangha pangkalahatang function ng puso ay may kaugaliang lumala nang malaki.

Ang pinaka-kilalang resulta ng cardiac amyloidosis ay ang kabiguan ng puso. Sa katunayan, ang mga sintomas ng kabiguan sa puso-karaniwan ay minarkahan ang dyspnea at makabuluhang edema (pamamaga) -ang kung ano ang karaniwang humahantong sa pagsusuri ng amyloidosis.

Sa puso amyloidosis na dulot ng AL protina (pangunahing amyloidosis), ang mga bahagi ng tiyan ay madalas na apektado sa karagdagan sa puso. Kaya ang mga indibidwal na ito ay may posibilidad na magkaroon ng gastrointestinal na mga sintomas, tulad ng pagkawala ng gana sa pagkain, maagang pagkalusog, at pagbaba ng timbang. Bilang karagdagan, ang mga deposito ng protina ng AL ay may posibilidad na maipon sa mga maliliit na vessel ng dugo, na maaaring maging sanhi ng madaling bruising, angina , o claudication (kalamnan cramping sa pagsisikap).

Ang mga taong may cardiac amyloidosis ay lalo na madaling kapitan ng sakit sa pag- syncope (episodes ng pagkawala ng kamalayan). Sa amyloidosis, ang pag-iingat ay maaaring isang nagbabantang pag-sign, sapagkat ito ay nagpapahiwatig na ang cardiovascular na reserba ay nakaabot sa halos lampas sa mga limitasyon nito. Sa partikular, ang mga taong may amyloidosis na nakakaapekto sa kanilang mga puso at mga daluyan ng dugo ay hindi maaaring mabawi mula sa anumang kaganapan na humahadlang sa sistema ng cardiovascular, kahit na ilang sandali. Ang ganitong kaganapan ay maaaring magsama ng isang episode ng vasovagal na maaaring maging sanhi lamang ng ilang sandali ng pagkahilo sa ibang tao.

Kaya, kapag ang biglaang pagkamatay ay nangyayari sa mga taong may amyloidosis para sa puso, ang biglaang pagbagsak ng cardiovascular ay karaniwang sanhi.

Ito ay naiiba sa mga taong nakakaranas ng biglaang pagkamatay mula sa iba pang mga uri ng sakit sa puso, kung saan ang isang cardiac arrhythmia (lalo na ventricular tachycardia o ventricular fibrillation ) ay halos palaging ang dahilan. Dahil dito, ang pagpasok ng isang implantable defibrillator sa mga taong may cardiac amyloidosis ay kadalasang hindi nagpapalipas ng kaligtasan. Kapag ang mga taong may cardiac amyloidosis ay nakakaranas ng pagpapakilig, ang panganib ng biglaang pagkamatay sa loob ng susunod na ilang buwan ay mataas.

Sa cardiac amyloidosis, ang mga amyloid na deposito ay madalas na nangyayari sa loob ng system ng electrical conducting ng puso. ( Basahin ang tungkol sa sistema ng pagpapadaloy .) Sa senile amyloidosis, ang TTR-uri ng mga deposito ng protina ay madalas na humantong sa makabuluhang bradycardia (mabagal na puso ritmo), at nangangailangan ng pagtatanim ng isang permanenteng pacemaker . Gayunpaman, ang AL-type amyloidosis bradycardia ay hindi pangkaraniwan, at karaniwan ay hindi humantong sa isang pacemaker.

Ang mga taong may amyloidosis para sa puso ay kadalasang madalas na bumubuo ng mga clots ng dugo madali, kapwa sa mga daluyan ng dugo at sa puso, na humahantong sa isang mas mataas na panganib ng stroke at thromboembolism .

Ang peripheral neuropathy ay madalas ding problema sa mga taong may AL amyloidosis.

Paano Nakarating ang Diagnosis ng Cardiac Amyloidosis?

Dapat isaalang-alang ng mga doktor ang posibilidad ng puso amyloidosis kapag ang isang tao ay may kabiguan sa puso para sa mga hindi maipaliwanag na mga dahilan, lalo na kung ang dyspnea at edema ay ang pinaka kilalang sintomas.

Sa isang tao na may bagong pagkabigo sa puso, ang pagkakaroon ng mababang presyon ng dugo, isang pinalaki na atay, peripheral neuropathy, o protina sa ihi, ay dapat ding mag-isip ng posibilidad ng cardiac amyloidosis.

Ang electrocardiogram sa cardiac amyloidosis ay maaaring magpakita ng mababang boltahe (samakatuwid nga, ang elektrikal na signal ay tinier kaysa karaniwan), ngunit kadalasan ay ang echocardiogram na nagbibigay ng pinakamagandang pahiwatig sa tamang pagsusuri.

Ang echocardiogram ay madalas na nagpapakita ng pampalapot ng kalamnan ng puso ng parehong mga ventricle. Bilang karagdagan, ang mga deposito ng amyloid ay madalas na lumilikha sa echo na imahe ng isang natatanging "sparkling" na anyo mula sa loob ng kalamnan sa puso. Ang mga clots ng dugo sa puso ay nakikita rin ng medyo madalas.

Bagaman ang karaniwang echocardiogram ay humahantong sa pag-diagnose, ang pag-diagnose ng amyloidosis ay nangangailangan ng tissue biopsy na nagpapakita ng amyloid deposit. Sa mga taong may AL amyloidosis, ang biopsy ay kadalasang nakukuha mula sa tiyan ng tiyan o mula sa isang biopsy sa utak ng buto. Gayunpaman, ang isang biopsy para sa puso ay kailangan sa TTR amyloidosis (at kung minsan kahit na may AL amyloidosis). Ang isang biopsy sa puso ay kadalasang ginagawa na medyo di-invasiable, gamit ang isang pamamaraan ng catheter.

Paano Ginagamot ang Cardiac Amyloidosis?

Sa pangkalahatan, ang cardiac amyloidosis ay may masamang pagbabala. Gayunpaman, sa mga nakaraang taon, ang mga bagong therapeutic approach ay binuo para sa cardiac amyloidosis, at ang mga tao na may ganitong kondisyon ay may dahilan upang makaramdam ng medyo mas may pag-asa kaysa sa ilang taon na ang nakararaan.

Ang paggamot ng cardiac amyloidosis ay maaaring isaalang-alang sa dalawang bahagi: paggamot ng pagpalya ng puso, at paggamot ng mga nakapailalim na kondisyon na gumagawa ng amyloid na deposito.

Paggamot ng Pagkabigo ng Puso

Ang pagpapagamot ng pagkabigo sa puso na dulot ng puso amyloidosis ay lubos na naiiba sa pagpapagamot sa pagpalya ng puso na dulot ng ibang mga kondisyon. Sapagkat ang mga beta-blockers at ACE inhibitors ay mga mainstays ng pagpapagamot sa karamihan ng mga varieties ng pagpalya ng puso, ang mga gamot na ito (pati na rin ang mga blocker ng kaltsyum-channel ) ay maaaring mas malala ang amyloid sa puso. Ang mga limitasyon na ito ay gumagawa ng medikal na paggamot ng kabiguan sa puso ng isang malaking hamon sa amyloidosis.

Ang paggamit ng loop diuretics , tulad ng furosemide (Lasix), ay ang pangunahing layunin ng medikal na therapy sa cardiac amyloidosis. Ang mga gamot na ito ay kadalasang lubos na epektibo sa pagbabawas sa halip ng malubhang edema na kadalasang kasama ng kondisyon na ito, at maaari ring mapawi ang dyspnea (ang iba pang mga karaniwang sintomas) sa kalahatan. Ang mga diuretics sa pag-ikot ay kadalasang ginagamit sa mataas na dosis, at maaaring bibigyan ng intravena kung kinakailangan.

Ang mga blocker ng beta ay hindi dapat gamitin sa cardiac amyloidosis. Ang kakayahan ng puso upang mag-usisa ay malubhang limitado sa kondisyon na ito, at sa parehong oras ang puso ay hindi maaaring punan ng dugo nang mahusay. Bilang isang resulta, ang isang mas mataas na rate ng puso ay kinakailangan upang mapanatili ang isang sapat na cardiac output sa puso amyloidosis. Ito ay nangangahulugan na ang beta blockers, sa pamamagitan ng pagbagal ng rate ng puso, ay maaaring maging sanhi ng biglaang pagkabulok sa mga taong ito. Ang mga blocker ng kaltsyum ay maaari ring mapabagal ang rate ng puso, at dapat ding iwasan.

Sa mga taong may AL-type na amyloidosis, ang ACE inhibitors ay maaaring makagawa ng isang malalim na (at posibleng nakamamatay) na pagbawas sa presyon ng dugo-posibleng dahil ang mga deposito ng amyloid sa paligid nerbiyos ay nagpapanatili sa vascular system mula sa pagpuwersa para sa pagbaba sa presyon na kadalasang sanhi ng ACE inhibitors. Ang malubhang pagbaba ng presyon ng dugo ay hindi pangkaraniwang hindi nakikita sa mga taong may TTR amyloidosis, at sa mga indibidwal na ACE inhibitor ay maaaring sinubukan nang maingat.

Ang pag-transplantasyon ng puso ay hindi isang opsyon para sa mga taong may AL-type na amyloidosis, dahil sa pangkalahatan ay may malaking sakit sa ilang iba pang mga organo. Habang ang mga taong may TTR-type na amyloidosis ay kadalasang may sakit na limitado sa puso, karaniwang karaniwan na ang mga ito upang ituring na angkop na mga kandidato para sa transplantasyon ng puso. Ang paglipat ay maaaring isang pagpipilian para sa mga bihirang mas bata na may TTR-uri para puso amyloidosis.

Paggamot ng Disorder na Nagdudulot ng Amyloidosis

Pangunahing, Al-uri Amyloidosis. Ang ganitong uri ng amyloidosis ay karaniwang sanhi ng isang abnormal clone ng plasma cells na gumagawa ng malalaking dami ng AL-type amyloid. Samakatuwid, sa mga nakaraang taon chemotherapeutic regimens ay binuo upang tangkain upang patayin ang abnormal clone ng mga cell. Ang mataas na dosis melphalan na sinusundan ng transplantation ng buto ng utak ay ang paggamot na karaniwang inirerekomenda. Sa kasamaang palad, ang mga taong may AL amyloidosis na may pagkakasangkot sa puso ay kadalasang hindi sapat na malusog upang tiisin ang ganitong uri ng agresibong therapy. Ang iba pang mga regimens sa chemotherapy ay maaaring gamitin sa mga indibidwal na ito, gayunpaman, at hindi bababa sa isang bahagyang tugon ay makikita sa karamihan sa kanila. Kung ang AL amyloidosis ay maaring masuri at mapagamot bago ito maging malawak, ang isang pinabuting resulta ay mas malamang.

Pangalawang Amyloidosis. Tanging isang maliit na minorya ng mga taong may cardiac amyloidosis ang may kondisyong ito. Gayunpaman, ang agresibong paggamot ng nakababang sakit na nagpapaalab ay maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng amyloidosis.

Senile Amyloidosis. Sa mga taong may amyloidosis para sa puso na sanhi ng TTR amyloid, ang labis na protina ay ginawa sa atay. Ito ay lumalabas na ang TTR-type amyloidosis ay dalawang uri. Sa isa sa mga uri na ito, isang bihirang pagkakaiba-iba na nakikita sa mga nakababata, ang pag-transplant sa atay ay nagtanggal sa pinagmumulan ng protina na amyloid na TRR at hininto ang pag-unlad ng amyloidosis. Sa kasamaang palad, sa mga mas lumang mga tao na may mas karaniwang, senile TTR-uri amyloidosis, pag-transplant sa atay ay hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng sakit.

Ang mga gamot ay nasa ilalim ng imbestigasyon na naglalayong "magpatatag" sa protina ng TTR upang hindi na ito makaipon bilang mga deposito ng amyloid. Gayunpaman, masyadong maaga na malaman kung ang mga gamot na ito ay makabuluhang mapabuti ang kinalabasan ng TTR-type na puso amyloidosis.

Bottom Line

Ang puso amyloidosis ay isang seryosong kondisyon na nagiging sanhi ng mga makabuluhang sintomas, at lubos na binabawasan ang kahabaan ng buhay. Maraming mga nakapailalim na kondisyon ang maaaring makagawa ng amyloidosis, at pinakamainam na paggamot-at sa isang tiyak na lawak ng pagbabala - ay nag-iiba-iba sa uri ng amyloid na protina na idineposito sa mga tisyu.

Sa kabila ng mga mabangis na katotohanan, ang malaking pag-unlad ay ginawa sa pag-unawa sa iba't ibang uri ng cardiac amyloidosis, at sa pag-panunukso ng mga diskarte sa paggamot sa bawat isa sa kanila.

> Pinagmulan:

> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Pinagsamang Transplantation ng Puso: at isang Karanasan na May-sentro. Transpl Int 2015; 28: 828.

> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Sakit ng Puso: Assessment, Diagnosis, at Referral. Puso 2011; 97:75.

> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylactic Implantation ng Cardioverter-defibrillator sa mga pasyente na may Matinding Cardiac Amyloidosis at Mataas na Panganib para sa Biglang Kamatayan ng Kamatayan. Heart Rhythm 2008; 5: 235.

> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Isang European Collaborative Study of Outcome ng Paggagamot sa 346 Mga Pasyente Na May Stage III ng Amyloidosis. Dugo 2013; 121: 3420.