Ang Sarcoidosis ay isang sakit na nagdudulot ng granulomas-mga kumpol ng mga abnormal na mga selulang katulad ng peklat na tissue-sa halos anumang organ sa katawan. Ang mga granulomas ay maaaring makagambala sa normal na paggana ng mga organo kung saan lumilitaw ang mga ito, at sa gayon ay makagawa ng isang dizzying array ng mga sintomas at mga medikal na problema. Dahil ang granulomas ng sarcoidosis ay maaaring mangyari sa napakaraming organo, ang mga taong may kondisyong ito ay maaaring makaranas ng mga sintomas na may kinalaman sa mga baga, mata, balat, nervous system, gastrointestinal system, endocrine glandula-at ang puso.
Ang sarcoidosis ng puso ay maaaring maging mahirap na magpatingin sa doktor. Bagama't ito ay medyo kaaya-aya kondisyon, kung minsan ang cardiac sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng malubhang klinikal na mga problema, kabilang ang pagpalya ng puso o biglaang pagkamatay . Sa mga kasong ito, ang paggawa ng diagnosis ng cardiac sarcoidosis, at instituting treatment, ay kritikal.
Ano ang Sarcoidosis?
Naniniwala ang mga mananaliksik na ang sarcoidosis ay lumalaki kapag ang immune system ng katawan ay tumugon ng abnormally sa ilang mga hindi kilalang sangkap (marahil isang inhaled substance), na nagreresulta sa pagbuo ng granulomas. Ang mga babae ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki, at ang mga taong itim ay mas malamang na bumuo ng sarcoidosis kaysa sa mga puting tao. Ang isang hilig sa sarcoidosis ay maaari ring tumakbo sa mga pamilya.
Ang mga sintomas ng sarcoidosis ay lubos na iba-iba. Ang ilang mga tao ay bumuo ng isang kondisyon tulad ng trangkaso na may pagkapagod, lagnat, at pagbaba ng timbang. Ang iba ay may mga nakararami na mga sintomas ng baga tulad ng ubo, dyspnea , o paghinga.
Ang mga problema sa mata ay maaaring magsama ng pamumula, sakit, malabong paningin, at sensitivity ng ilaw. Ang mga sugat sa balat ay maaaring magsama ng masakit na pantal, mga sugat sa mukha, mga pagbabago sa kulay ng balat, at mga nodulo.
Ang anumang kumbinasyon ng mga sintomas na ito ay maaaring mangyari. Ang ilang mga tao na may sarcoidosis ay walang mga sintomas, at ang kalagayan ay diagnosed na hindi sinasadya kapag ang isang X-ray ng dibdib ay ginagawa para sa ibang dahilan.
Ano ang Cardiac Sarcoidosis?
Ang sarcoidosis ng puso ay nangyayari kapag ang mga sarcoid granulomas ay nabuo sa puso. Tulad ng sarcoidosis sa pangkalahatan, ang manifestations ng cardiac sarcoidosis ay lubos na variable mula sa tao sa tao. Sa ilang mga taong cardiac sarcoidosis nagiging sanhi ng walang problema kung ano pa man; sa iba, maaaring nakamamatay ito.
Ang kalubhaan ng cardiac sarcoidosis ay depende sa lawak ng pagbuo ng granuloma sa puso, at kung saan sa puso ang mga granulomas na ito ay lilitaw. Sa pangkalahatan, mas kaunti sa 10 porsiyento ng mga taong may sarcoidosis ang nasuri na may pagkakasangkot sa puso sa panahon ng kanilang buhay
Ngunit sa autopsya pag-aaral, kasing dami ng 70 porsiyento ng mga taong may sarcoidosis ay lumabas na may hindi bababa sa ilang mga granulomas para sa puso. Ito ay nagpapahiwatig na ang karamihan ng oras, ang sarcoidosis ng puso ay hindi makagawa ng mga nakikilalang mga problema sa klinikal.
Gayunpaman, kapag ang sarcoidosis ay gumagawa ng mga problema sa puso, ang mga problemang iyon ay maaaring maging malubha.
Mga Palatandaan at Mga Sintomas ng Sentro ng Sarcoidosis
Ang mga problema na ginawa ng sarcoidosis para sa puso ay nakasalalay sa kung saan sa puso ang granulomas ay lilitaw. Ang pinaka-karaniwang manifestations ng cardiac sarcoidosis ay kinabibilangan ng:
- Block ng puso . Ang kumpletong bloke ng puso, na gumagawa ng malubhang bradycardia (pagbagal ng rate ng puso), ay maaaring mangyari kapag ang granulomas ay nabuo sa loob ng nagdadalubhasang pagsasagawa ng mga tisyu ng puso. ( Basahin ang tungkol sa sistema ng pagsasagawa ng puso. ) Ang mga sintomas ng bloke ng puso ay maaaring may kasamang malubhang pagkaputol o pag- iipon (pagkawala ng kamalayan), o kahit na biglaang pagkamatay.
- Mga arrhythmias para sa puso . Ang mga paulit-ulit na ventricular complex (PVCs) o ventricular tachycardia ay karaniwan sa sarcoidosis para sa puso. Ang atrial arrhythmias, kabilang ang atrial fibrillation , ay maaari ring maganap. Ang mga arrhythmias na ito ay binuo bilang isang resulta ng granulomas na bumubuo sa kalamnan ng puso.
- Biglang kamatayan . Dahil sa alinman sa block ng puso o ventricular tachycardia, ang biglaang pagkamatay ay karaniwan sa sarcoidosis ng puso, at nagkakaroon ng halos 50 porsiyento ng mga pagkamatay na sanhi ng kondisyong ito.
- Pagkabigo ng Puso . Ang pagkabigo ng puso ay maaaring bumuo sa cardiac sarcoidosis kapag ang granuloma formation sa loob ng kalamnan ng puso ay nagiging malawak.
- Pericardial disease . Ang pericarditis o pericardial effusions ay maaaring mangyari dahil sa granulomas sa pericardial lining ng puso.
- Valvular sakit sa puso . Ang granulomas na nakakaapekto sa mga balbula ng puso ay maaaring maging sanhi ng mitral regurgitation o tricuspid regurgitation , o, mas bihirang, aortic regurgitation .
- Pag-atake ng puso . Ang Sarcoid granulomas ay maaaring makaapekto sa coronary arteries , na gumagawa ng pagkamatay ng mga bahagi ng atake sa puso ng kalamnan sa puso.
- Ang matinding pagpalya ng puso . Ang matinding baga sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng pulmonary hypertension , na humahantong sa matinding pagpalya ng puso.
Diagnosing Cardiac Sarcoidosis
Ang pagsasagawa ng diagnosis ng cardiac sarcoidosis ay kadalasang nakakalito. Ang pinaka-tiyak na pagsubok ay isang positibong puso biopsy. Gayunpaman, hindi lamang isang biopsy ang isang invasive procedure, kundi pati na rin (dahil ang sarcoid granulomas ay random na ipinamamahagi) ang isang biopsy ay maaaring bumalik bilang "normal" kahit na ang cardiac sarcoidosis ay aktwal na naroroon.
Ang ibig sabihin nito ay, kadalasan, ang diagnosis ng cardiac sarcoidosis ay ginawa sa pagtimbang ng katibayan mula sa maraming iba't ibang mga diagnostic approach.
Una, mahalaga para sa mga doktor na malaman kung dapat nilang hanapin ang sarcoidosis para sa puso. Ang paghanap ng cardiac sarcoidosis ay mahalaga sa mga taong kilala na may sarcoidosis na nakakaapekto sa ibang mga organo ng katawan. Gayundin, ang puso ng sarcoidosis ay dapat na naisip sa anumang mga kabataan (sa ilalim ng edad 55) na bumuo ng block ng puso, ventricular arrhythmias, o pagkabigo sa puso para sa mga hindi maipaliwanag na mga dahilan.
Kung ang cardiac sarcoidosis ay isang diagnosis na dapat isaalang-alang, ang paggawa ng isang echocardiogram ay karaniwang ang unang di-nagsasalakay na pagsubok na isinagawa. Ang pagsubok na ito ay madalas na nagpapakita ng mga mahahalagang pahiwatig kung ang cardiac sarcoidosis ay naroroon, kasama ang ilang mga kaso na katangian ng mga echo signal na ginawa ng granulomas sa loob ng cardiac na kalamnan.
Gayunpaman, ang isang MRI scan ng puso ay mas malamang na magpapakita ng katibayan ng sarcoid granulomas sa loob ng puso, at karaniwan ay ang di-nagsasalakay na pagsubok ng pagpili. Ang mga pag-scan ng PET ng puso ay masyadong sensitibo para sa pag-detect ng cardiac sarcoid granulomas, ngunit ang mga pag-scan sa PET ay mas madaling makuha kaysa sa mga scan ng MRI.
Ang pamantayang ginto para sa pag-diagnose ng sarcoidosis para sa puso ay isang biopsy ng muscle ng puso, na maaaring isagawa sa panahon ng pagpapagod ng puso. Gayunpaman, tulad ng nabanggit, ang pagtuklas ng mga granulomas sa pamamaraang ito, kahit na naroroon ang mga ito, matagumpay na natapos na mas mababa sa kalahati ng oras.
Sa karamihan ng mga kaso, batay sa isang kumbinasyon ng mga klinikal na mga palatandaan at sintomas, hindi ligtas na pagsusuri, at nagsasalakay na pagsubok, ang pagtukoy ng pagkakaroon o kawalan ng cardiac sarcoidosis ay maaaring maganap na may mataas na antas ng kumpiyansa.
Paano Ginagamot ang Cardiac Sarcoidosis?
Kung mayroon ng cardiac sarcoidosis, ang paggamot ay naglalayong kapwa sa pagbagal o pagtigil sa pag-unlad ng sarcoidosis mismo, at sa pagpigil o pagtrato sa mga pinaka-katakut-takot na kahihinatnan ng puso ng sakit na ito.
Paggamot sa sarcoidosis mismo
Ang therapy na naglalayong sarcoidosis mismo ay sumusubok na sugpuin ang immune reaction na nagiging sanhi ng pagbuo ng granulomas. Sa sarcoidosis, kadalasang ginagawa ito sa glucocorticoid (steroid) therapy, na kadalasang may prednisone. Kadalasan, ang mga mataas na dosis ay inireseta sa simula (40-60 mg / araw). Sa unang taon, dosis na ito ay unti-unti nabawasan sa 10-15 mg / araw, at patuloy para sa hindi bababa sa isa o dalawang taon.
Kung ang re-evaluation ay nagpapakita na ang sarcoidosis ay naging matatag (ibig sabihin, walang karagdagang katibayan ng pagbuo ng granuloma saanman sa katawan, at paglutas ng anumang mga sintomas na dulot ng sarcoidosis), maaaring posible na tuluyang ihinto ang steroid therapy.
Sa mga taong hindi mukhang tumugon sa steroid therapy, maaaring kailanganin ang ibang mga immunosuppressant, tulad ng chloroquine, cyclosporine, o methotrexate.
Pagtrato sa manifestations para sa puso ng sarcoidosis
Ang pinaka-dreaded kinahinatnan ng cardiac sarcoidosis ay biglaang kamatayan, na dulot ng bloke ng puso o ventricular tachycardia. Ang isang permanenteng pacemaker ay dapat itanim sa sinumang may sarcoidosis para sa puso kung saan ang mga palatandaan ng pagbubuo ng block ng puso ay makikita sa isang electrocardiogram .
Ang mga implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) ay maaaring gamitin upang maiwasan ang biglaang pagkamatay mula sa ventricular arrhythmias. Ang mga propesyonal na lipunan ay hindi nakagawa ng mga malinaw na alituntunin tungkol sa kung aling mga taong may sarcoidosis para sa puso ay dapat tumanggap ng mga ICD. Gayunman, inirerekumenda ng karamihan sa mga eksperto ang mga ito sa mga taong may sarcoidosis na may makabuluhang nabawasan ang mga natitirang fracture ng pagbuga ng ventricular , o na nakaligtas sa mga episod ng matagal na ventricular tachycardia o ventricular fibrillation .
Bilang karagdagan, ang pagsasagawa ng isang pag - aaral ng electrophysiology ay makakatulong sa pagtukoy kung aling mga taong may sarcoidosis sa puso ay partikular na mataas ang panganib para sa biglaang pagkamatay mula sa ventricular arrhythmias, at sa gayon ay nararapat magkaroon ng ICD.
Kung ang valvular heart disease na dulot ng cardiac sarcoidosis ay naroroon, ang pagtitistis ay dapat isaalang-alang gamit ang parehong pamantayan na ginagamit para sa sinuman na may mga problema sa balbula sa puso.
Kung ang kabiguan ng puso ay nangyayari, ang mga taong may sarcoidosis sa puso ay dapat tumanggap ng parehong agresibong paggamot para sa pagpalya ng puso na ginagamit para sa sinumang may kondisyong ito. Kung ang pagkabigo ng kanilang puso ay nagiging malubha at hindi na tumugon sa medikal na therapy, ang mga taong may sarcoidosis ay dapat tumanggap ng parehong pagsasaalang-alang para sa paglipat ng puso na ibinigay sa sinuman na may kabiguan sa puso. Sa katunayan, ang kanilang mga kinalabasan pagkatapos ng paglipat ng puso ay mukhang mas mahusay kaysa sa mga kinalabasan na iniulat para sa mga taong may transplantasyon para sa iba pang pinagbabatayanang mga sanhi.
Isang Salita Mula
Tulad ng sarcoidosis sa pangkalahatan, ang sarcoidosis na nakakaapekto sa puso ay maaaring magkaroon ng isang buong hanay ng mga manifestations, mula sa ganap na benign sa nakamamatay. Kung may dahilan upang maghinala ng sarcoidosis para sa puso, mahalaga na gawin ang pagsusulit na kinakailangan upang gawing o maiwasan ang diagnosis. Para sa isang taong may sarcoidosis para sa puso, ang maagang at agresibong therapy (kapwa para sa sarcoidosis mismo at para sa mga manifestation nito sa puso) ay maaaring lubos na mapabuti ang kinalabasan.
> Pinagmulan:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Ang HRS Expert Consensus Statement Sa Diagnosis At Pamamahala Ng Mga Arrhythmias na Nauugnay sa Sarcoidosis para sa Puso. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sakit sa Sarcoidosis. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Pag-transplantasyon ng Puso Para sa Pagkabigo sa Puso ng End-Stage Dahil sa Sarcoidosis sa Paraiso. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Ang Work-Up At Pamamahala Ng Mga Pasyente Na May Nakikita O Subclinical Sapatos Sarcoidosis: Sa Pag-diin Sa Mga Kaugnay na Puso Ritmo Abnormalities. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.